慢性脑综合征(chronicorganicbrainsyndrome)系多种病因引起的慢性进行性痴呆。脑动脉硬化、脑血管疾病、中毒、感染、内分泌和代谢障碍、营养不良等原因均可引起大脑弥散性或局灶性进行性损害,产生痴呆等智能损害。少数患者病因不...[继续阅读]

    Nasu-Hakola病(NHD)最早由Nasu和Hakola报道,又称为脂膜样多发性囊性骨发育不良(lipomembranouspolycysticosteodysplasia)、膜性脂质营养不良(membranouslipodystrophy),为常染色体隐性遗传神经变性疾病,迄今约报道160余例,男女均可发病,呈全球分布,以芬兰...[继续阅读]

    进行性皮质下胶质增生(PSG)为一种罕见的以痴呆为主要表现的疾病,类似于Pick病(PiD),但又与PiD的病理特征截然不同。1949年Neumann等报告3例皮质下白质和灰质核团明显的胶质细胞增生患者,1967年Neumann和Cohn再次报告4例,首次提出PSG的概念...[继续阅读]

    弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症(diffuseneurofibrillarytangleswithcalcification,DNTC)是由小阪近来提出的一种新的早老性痴呆疾患。临床上主要表现为早期以记忆障碍发病,皮质性痴呆缓慢进行性加重。本病初期常伴有各种精神症状、人格障碍...[继续阅读]

    Hamil(1908)年首次报道了本病,当时称为黑色素症(melanosis)。Noetzel认为由于慢性蛛网膜下腔出血导致血红蛋白沉积在中枢神经系统的表面,称为表面铁沉积症。LeweyGovons和Cammermeyer分别分析了全身性血红蛋白沉积症和中枢神经系统表面铁沉...[继续阅读]

    齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubropallidoluysianatrophy,DRPLA)是指小脑传出系齿状核红核与锥体外系苍白球路易体的系统变性,为核心病变的遗传性疾病。主要临床表现有肌阵挛、癫癎发作、小脑共济失调、不自主运动及痴呆等。...[继续阅读]

    进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy)又称SteeleRichardson-Olzewski综合征。本病至1946年才被列为独立的神经疾病单元,其主要临床症状为核上性眼肌麻痹、痴呆、球麻痹及步态不协调等。本病发病率为每年每百万人口3～4人。本病发病...[继续阅读]

    脊髓小脑变性病属遗传变性病范畴,是一大组慢性进行性地侵犯小脑、脑干及脊髓的变性病,大多数病人有家族史。本病如以共济失调为共同表现,则称之为遗传性共济失调。除侵犯小脑、脑干、脊髓等几个主要部位外,本病尚可累及脊...[继续阅读]

    弥漫性脑白质低密度症是一组CT扫描发现脑深部弥漫性白质密度减低(diffusewhitematterhypodensity,DWMH)并伴有痴呆和神经系统损害的疾病。它常见于血管性痴呆、动脉粥样硬化性脑病(Binswanger氏病)、分水岭梗死和脑积水等,但在Alzheimer病和...[继续阅读]

    脑脊液循环发生障碍(通路受阻、吸收障碍或分泌过多),产生颅腔内脑脊液容量增加,聚积于脑室系统或蛛网膜下腔,致脑室扩大时称脑积水。幼年发病的脑积水可伴有明显的精神异常(精神发育迟滞),不仅如此,最近还发现痴呆可能与晚...[继续阅读]