大田原综合征(ohtaharasyndrome,OS)又称婴儿早期癫痫性脑病。1974年由日本大田原俊辅首先描述称为伴爆发抑制的婴儿早期癫痫性脑病(earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppressionburst,EIEE)。1976年大田俊辅等认为OS与婴儿痉挛(West综合征,WS)、...[继续阅读]

    婴儿痉挛症(infatilespasms,IS)是一组以体轴的屈性或伸性强直性痉挛发作为特性的疾病。其典型EEG表现为高幅失律,多在出生后2～8个月发病,常伴有智力发育障碍。1841年英国儿科医生West首先报道,故也称West综合征。Gastaut和Remomd在50年代...[继续阅读]

    Lennox-Gastaut综合征(LGS)又称儿童期弥漫性棘-慢波(小发作变异型)癫痫性脑病。是以具有某些类型的癫痫发作、典型的脑电图(EEG)改变及常常伴有精神发育迟缓为特征的儿童难治性癫痫综合征。1939年Gibbs等人首先描述了它的EEG所见与典...[继续阅读]

    Sturge—Weber综合征(sturge—webersyndrome,SWS),即脑三叉神经血管瘤病,又称颅面血管瘤病,是一种罕见的先天性神经皮肤综合征。无性别及种族差异,发病率为0.002%或更低。由于病例稀少,因此对该病的诊断标准、治疗手段等一直没有统一。...[继续阅读]

    1955年Rasmussen首先报道了3例病因不明,临床表现为持续性部分发作性癫痫伴慢性进行性偏瘫和认知功能障碍的病儿,手术后病理提示在大脑灰质以及白质病灶区域有炎性改变和血管周围袖套样改变。当时称之为Rasmussen’s脑炎,以后在世...[继续阅读]

    结节性硬化症(tuberoussclerosis,TS)又称Bourneville病。是一种常见的神经皮肤综合征。是少数通过临床表现就能诊断的遗传性疾病之一。本病的发生率约为1/(6000～10000)。临床特征为为癫痫、智力低下、皮肤色素脱失斑和面部血管纤维瘤。...[继续阅读]

    与颞叶内侧海马结构原发性病理相关的癫痫,称颞叶内侧癫痫(mesialtemporallobeepilepsyMTLE)。海马硬化多见,还有肺病、先天异常和外伤后改变等。早在1822年Prichard便描述了一种与大、小发作完全不同的具有自动症的特殊性癫痫,称为“梦幻...[继续阅读]

    肌阵挛(myoclonus)源于希腊语muscle(肌肉)和clonus(阵挛)。是一种起源于中枢神经系统的突发性、不随意的短暂冲击性肌肉收缩。其表现形式多样,波及的范围可为全身性、局限性、区域性,部分患者可仅发生于单块肌肉或肌群。近年来,尽...[继续阅读]

    少年肌阵挛性癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)又称Jana综合征。是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现。Herpin于1867年首次描述了1个JME病例,该病例为一13岁的男孩,开始表现为上身抽搐,3个月后进展为“完全的癫痫发作”...[继续阅读]

    皮质发育不良(disorderofdevelopment,DCD)常见症状为癫痫,有人10对例因难治性癫痫而接受手术治疗的患者,对其脑组织进行病理学检查时发现,由于白质神经元数量增加导致灰白质联系缺失、叠加缺失,并见巨大的联系功能很差的异常细胞。...[继续阅读]