APP 概述
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
病因
病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。
临床表现
1.多发性硬化
起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。
（1）肢体无力 最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
（2）感觉异常 表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。
（3）眼部症状 急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
（4）共济失调 部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
（5）发作性症状 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
（6）精神症状 多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
（7）其他症状 包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。
检查
1.多发性硬化
（1）脑脊液检查 单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主；缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。
（2）电生理检查 包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位，无诊断特异性，协助早期诊断。
（3）影像学检查 常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1，T2信号，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。
2.急性播散性脑脊髓炎
（1）周围血象白细胞计数增多，血沉增快。
（2）脑脊液细胞数正常或轻度增高，以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。
（3）脑电图广泛性中度异常。
（4）CT白质内弥散性多灶性低密度区，急性期强化明显。
（5）MRI多为长T1、长T2异常信号。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（1）周围血细胞计数轻度升高。
（2）发病2～3周后蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋白增高而细胞数正常，为特征表现。
（3）肌电图可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（1）脑脊液细胞数正常，蛋白含量明显增高。
（2）电生理检查可见运动速度明显减慢，F波潜伏期延长。
（3）神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。
诊断
1.病史及症状
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状，或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便
失禁。
2.体检发现
有脊髓横贯损害的表现：
（1）早期因"脊髓休克期"表现为弛缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
（2）病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
（3）植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁，大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结，阴茎异常勃起。
3.辅助检查
（1）急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
（2）脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
（3）脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
治疗
1.多发性硬化
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
（1）皮质类固醇 急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
（2）β-干扰素。
（3）免疫抑制剂 包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
（4）免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确，多主张大剂量冲击疗法。
（5）血浆置换疗法 与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
（6）对症治疗 ①痛性痉挛 首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍 尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱，尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏 可选用金刚烷胺。④震颤 静止性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安。
2.急性播散性脑脊髓炎
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射IgG，血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅，必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。
