概述
眼睑血管瘤是一种血管组织的先天性发育异常,为常见的良性肿瘤之一。
病因
眼睑血管瘤多认为由于胚胎发育过程中血管异常增生所致。
临床表现
1.毛细血管瘤
于出生时即出现。典型的病变为紫红色,轻微隆起,质软,表面有小凹陷。单纯发生于眼睑者,多在1岁后停止生长,以后逐渐消退。病变累及眶内者,自发消退者少见。退行期病变颜色变浅,表面皮肤发皱。
超声检查显示病变形状部规则,边界不清楚,内回声多少不等,强弱不一,具有可压缩性。病变内部有弥漫分布的红蓝血流,呈快速流动的动脉频谱。CT显示眼睑重大,呈高密度块影,形状部规则,边界不清楚。MRI检查病变为异常信号,边界甚为清楚。
组织学上,病变由毛细血管小叶混杂疏松纤维性间隔组成。早期不成熟病变显示肥大内皮细胞。退行期简直纤维化,纤维隔增厚,毛细血管腔最后完全闭塞。
2.海绵状血管瘤
较前者少见。出生后不久即出现。病变区为暗红色或青紫色、隆起性皮下结节状肿块,由血窦组成,质软、易于压缩、形状不规则、大小不等。色紫蓝、哭泣时肿瘤增大。无自觉症状。病变生长较快,但多数在5岁左右由于瘤内血栓或炎性纤维化而萎缩消退。
3.脑三叉神经血管瘤综合征
眼部表现有眼睑火焰痣、结膜和巩膜有血管瘤、虹膜颜色变暗、青光眼(可能是房角结构异常和上巩膜压力增加所致)、也可伴有脉络膜血管瘤。皮肤表现沿三叉神经支配区有火焰痣或葡萄酒样色斑。全身表现因颅内血管瘤可致癫痫发作、对侧半身麻痹、智力低下、X线颅内可能看到特殊的线状钙化斑。
4.鲜红斑痣(火焰痣)
出生时或出生后即发生,为淡红色或暗红色斑片,边缘不整,境界清楚,压之褪色,有时其表面有小结状增生。随年龄增长而扩大,但成年期可停止生长。无自觉症状。有的在两岁前可自行消退。
检查
1.一般外观及触诊即可确诊;
2.如血管瘤广泛、较深,为了解其范围可查MRI。
诊断
1.好发于婴幼儿,可迅速增大或逐渐停止生长,有时可自行消退;
2.不同型的血管瘤有各自典型体征。
治疗
儿童单纯型血管瘤有自行消退趋向,可单纯观察,但较大的、发展快的容易引起并发症的肿瘤都应该积极治疗。治疗的方法有向病变内注入皮质类固醇激素、电凝、冷冻、激光、微创介导等。
1.毛细血管瘤(草莓状血管瘤)
多数消退不必治疗如引起上睑下垂,遮盖瞳孔,应及时治疗。肿瘤内注射皮质类固醇或平阳霉素,或二者交替使用,可使毛细血管瘤内皮细胞变性,管腔闭塞。冷冻,注射硬化剂或者放射治疗可也选择使用,但副作用较大,往往引起外观和功能改变。
2.海绵状血管瘤
瘤内注射硬化剂,对限局性者可作手术切除。
3.脑三叉神经血管瘤综合征(Sturg-Weber综合征)
治疗青光眼,降低眼内压。
4.鲜红斑痣(火焰痣)
可用冷冻、同位素治疗,早期效果好。