APP 概述
子宫肉瘤是一组起源于子宫平滑肌组织、子宫间质、子宫内组织或子宫外组织的恶性肿瘤。组织学起源多是子宫肌层，亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。多见于30～50岁的妇女，肉瘤可见于子宫各个部位，宫体部远较宫颈部常见约为15：1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2%～5%，好发年龄为50岁左右，而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因早期无特异症状，故术前诊断率仅30%～39%。
临床表现
1.阴道异常出血
为最常见的症状，表现为月经异常或绝经后阴道流血。占65.5%～78.2%
2.腹部包块
多见于子宫肌瘤肉瘤变者；包块迅速增大，若肉瘤向阴道内生长、常感阴道内有块物突出。子宫常增大，外形不规则，质地偏软。
3.腹痛
亦是较常见的症状由于肌瘤迅速生长令患者腹部胀痛或隐痛。
4.阴道分泌物增多
可为浆液性、血性或白色，合并有感染时可为脓性、恶臭。
5.若肿瘤较大
可压迫膀胱或直肠出现刺激症状，压迫静脉可出现下肢水肿；
6.晚期患者
可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭、盆腔包块浸润盆壁，固定不能活动。
诊断
1.病史
（1）子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系肿瘤症状类似，因此术前诊断很难。有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，绝经期前后或幼女不规则阴道流血伴子宫增大，既往曾接受过放射治疗的患者，子宫突然增大，伴异常阴道流血；或伴腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。
（2）子宫增大，宫口有息肉样、分叶状坏死物应考虑有子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤的可能。
2.体征
（1）盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。
（2）妇科检查：子宫增大，常难与子宫肌瘤区别，肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。
（3）晚期可转移至盆腹腔各脏器，并伴血性腹水。
3.辅助检查
（1）B超检查 可以显示子宫肿瘤内部结构、边缘情况以及低阻血流信号等。
（2）术前诊刮 对子宫平滑肌肉瘤诊断率低，对子宫内膜间质肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤有较高的诊断价值。
（3）术中剖视标本 子宫平滑肌肉瘤术前诊刮确诊较少，术中剖视若发现肌瘤与肌层界限不清，旋涡状结构消失，呈生鱼肉样，组织糟脆则应送快速冰冻切片，但仍依靠术后石蜡病理确诊。
鉴别诊断
1.子宫肌瘤
子宫肌瘤患者无明显症状，仅在妇科检查，或手术时被偶然发现。子宫肌瘤的主要症状可有月经改变（月经量增多，周期缩短或经期延长等，亦可有不规则出血）、疼痛（一般无，但子宫肌瘤发生红色变性或带蒂肌瘤发生扭转及黏膜下肌瘤刺激子宫发生痉挛性收缩时，可引起急性腹痛）、压迫症状（肌瘤压迫膀胱，发生尿频、排尿障碍、尿潴留等。子宫肌瘤压迫输尿管时可导致肾盂积水。子宫后壁肌瘤可挤压直肠，引起大便困难）、阴道分泌物增多、不孕症、贫血（长期月经量多可导致继发性贫血）等。
2.其他
子宫内膜间质肉瘤与子宫内膜息肉、黏膜下肌瘤鉴别，以及与静脉内平滑肌瘤病、恶性潜能未定型平滑肌瘤等鉴别，最终依靠石蜡病理检查进行鉴别。
治疗
1.手术治疗
子宫肉瘤以手术治疗为主，单纯子宫全切除+双侧附件切除是其手术治疗的标准术式，但关具体术式仍然存在一些争议，主要体现在是否可以保留卵巢、淋巴结切除有何临床意义、是否必须行淋巴结切除以及肿瘤细胞减灭术在晚期病变中的作用等方面。
（1）子宫平滑肌肉瘤 手术切除是被证明具有治愈价值的惟一治疗方法。经典的手术范围包括经腹全子宫切除术+双侧附件切除术，如果术中发现有子宫外病变，则需行肿瘤细胞减灭术。
（2）低度恶性子宫内膜间质肉瘤 标准手术术式包括经腹全子宫切除术+双侧附件切除术，有子宫外转移病变者应行肿瘤细胞减灭术。对于子宫内膜间质肉瘤，双侧附件切除术已经成为标准手术的组成部分，因为雌激素可能是子宫内膜间质肉瘤的激动剂，具有刺激肿瘤生长的作用，可能增加肿瘤复发的风险。尽管如此，保留卵巢手术对早期患者生存的影响仍然是一个有争议的问题。
（3）高度恶性子宫内膜间质肉瘤 恶性程度高，容易发生子宫外转移病变，预后差。手术范围为全子宫切除术+双侧附件切除术，推荐行盆腔与腹主动脉旁淋巴结切除术。淋巴结转移是一个明显的预后影响因素，有淋巴结转移者的预后明显差于无淋巴结转移者。
（4）子宫腺肉瘤 子宫腺肉瘤是低度恶性潜能肿瘤，其远处转移的发生率仅为5%。标准的手术术式为全子宫切除术+双侧附件切除术，与其他病理类型的子宫肉瘤比较，具有较好的预后。但是，该类肿瘤具有晚期局部复发的趋势，约20%的患者发生阴道、盆腔或腹腔复发，因此，患者需长期随访。
（5）子宫癌肉瘤 其生物学行为高度恶性，具有癌与肉瘤的双重生物学行为特征，极易随淋巴与血循环发生子宫外转移，淋巴结转移率高达20%～38%，预后极差。新的手术分期标准与子宫内膜癌相同，手术术式为全子宫切除术+双侧附件切除术+大网膜切除术+盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除术，以及转移病变切除的肿瘤细胞减灭术，切除淋巴结的数量与患者的生存相关。
2.放射治疗
由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低，文献报道，单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。
3.化疗
许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。化疗药物可单用或联合，2012年NCCN指南推荐药物包括多柔比星，吉西他滨/多西紫杉醇，其他可选择的单药有达卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治疗仅适用于子宫内膜间质肉瘤，包括醋酸甲羟孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制剂，GnRH拮抗剂，他莫昔芬。
参考资料：
1.曹泽毅主编.人民卫生出版社.中华妇产科学，1999：1802～1872.
2.张国楠.子宫肉瘤的手术治疗.实用妇产科杂志，2012， 28 （1）：11～13.
