APP 概述
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）以及相互重叠的所谓重叠综合征(overlap syndrome)。不同类型的自身免疫性肝病，其人口学特征、临床表现、肝脏的病理改变各有不同。该病具体的发病机制尚不明了，患者多伴有其他自身免疫性疾病，如糖尿病、桥本甲状腺炎等。
病因
本组疾病病因尚不完全明了，可能与各种因素，如感染、物理或化学因素，引起的免疫功能紊乱有关，明确的诱发因素是各种嗜肝病毒感染。
病毒感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等）在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病毒抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇，通过“分子模拟”而诱发交叉反应，进而导致自身免疫性肝病。比如，丙型肝炎病毒感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体，推测很可能是丙型肝炎病毒的感染改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。
临床表现
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外，不同类型的疾病有其本身的特点。
自身免疫性肝炎（AIH）的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平显著升高（>20g/L），血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体I型抗体或抗肝细胞胞质I型抗体等自身抗体阳性。
原发性胆汁性胆管炎（PBC）的病变部位以小叶间胆管和小胆管为主，以50岁以上的女性多见。临床上可有皮肤瘙痒、上眼内眦部出现黄色瘤，肝功能检查以肝内淤胆为特征，表现为总胆红素升高，直接胆红素升高超过间接胆红素，同时有碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶显著升高。血清免疫球蛋白IgM显著升高，血清抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
原发性硬化性胆管炎（PSC）的病变部位以肝内大胆管为主，少数可波及到肝外胆管，以40岁左右中年男性居多，多数患者同时合并有溃疡性结肠炎。与原发性胆汁性胆管炎相比，原发性硬化性胆管炎的发病率更低，但临床表现和实验室检查两者相似，内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影有助于区别。
重叠综合征兼具上述三种疾病的特征。
