APP 概述
风湿热是临床上二尖瓣狭窄最常见病因。是急性风湿热引起心脏炎后所遗留的以瓣膜病为主的心脏病，为慢性风湿性心脏病，其中累及二尖瓣的占95%～98%，其中单纯二尖瓣病变占70%～80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变占20%～30%；多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。近年来，由于加强了对风湿热的防治，风湿性心脏瓣膜病发病率明显下降。
病因
二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物（渗出物）形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。
根据二尖瓣瓣口面积，可将二尖瓣狭窄分为轻、中、重度：
1.正常
二尖瓣瓣口面积4～6cm2。
2.轻度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.5～2.0cm2。
3.中度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.0～1.5cm2。
4.重度狭窄
二尖瓣瓣口面积＜1.0cm2。
临床表现
1.症状
（1）呼吸困难 肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发性房颤时，心室率增快亦可诱发呼吸困难。
（2）咯血 长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。
（3）咳嗽、声嘶 左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。
（4）体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。
2.体征
（1）心脏心尖区第一心音增强 舒张期隆隆样杂音及开放拍击音（开瓣音）为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度，间期越短，狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不一定成比例。在轻、中度狭窄患者，杂音响度与舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差成正比，狭窄越重压力阶差越大，杂音越响。但在重度二尖瓣狭窄患者，杂音反而减轻，甚至消失，呈“哑型”二尖瓣狭。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。
（2）二尖瓣面容及颈静脉压升高 重度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。
检查
1.影像学检查
（1）X线显示 ①心脏增大，典型表现为左房明显增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时，后前位心影呈梨状，称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。
（2）超声心动图 是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查，可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓，或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。①M型 二尖瓣前叶EF斜率减缓，A峰消失，呈“城垛样”改变；二尖瓣回声增强变宽；前后瓣同向运动。②二维超声 舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差；短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状，可直接测量瓣口解剖面积。③多普勒 测算血流速度、跨瓣压差（包括肺动脉压）及瓣口面积。④经食管超声 可更清晰地显示心脏结构及左心耳及左心房内血栓。
2.其他检查
（1）心电图左房扩大，呈“二尖瓣”型P波（P波增宽伴切迹，以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显），PV1终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。
（2）心导管检查特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时，可精确测定肺动脉压及左室压，评估血流动力学状态。
诊断
患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房增大，一般可诊断为二尖瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。
鉴别诊断
各种原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣狭窄（Austin-Flint杂音）、左房黏液瘤均可引起心尖区舒张期杂音，应注意鉴别。老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性二尖瓣狭窄及结缔组织病等。
治疗
1.药物治疗
包括预防风湿热复发，防止感染以及合并症的治疗。
（1）心力衰竭 遵循心衰治疗的一般原则，利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时，避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。
（2）心房颤动 治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。①急性发作伴快室率：血流动力学稳定者，可静注西地兰将心室率控制在100次/分钟以下。无效，可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂（美多心安、艾司洛尔）或钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫䓬；急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应立即电复律。②慢性心房颤动：病程＜1年，左房内径＜60mm，无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者，可考虑行药物（常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮）或电复律术转复窦性心律。复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓。转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律。不宜转复者，口服地高辛或联用地尔硫䓬、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70次/分钟左右。
（3）抗凝适应证 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工机械瓣膜。④房颤。如无禁忌证，首选华法林，控制血浆凝血酶原时间（PT）延长1.5～2倍；国际标准化比率（INR）2.0～3.0。复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗。
2.手术治疗
手术选择：二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类，一般情况下首选成形术，病变难以成形或成形手术失败者，考虑进行瓣膜置换。
（1）经皮房间隔穿刺 二尖瓣球囊扩张术（PBMV）适应证：①有症状，心功能Ⅱ、Ⅲ级。②无症状，但肺动脉压升高（肺动脉收缩压静息>50mmHg，运动＞60mmHg）。③中度狭窄，二尖瓣口面积0.8cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化。⑤左房内无附壁血栓。⑥无中重度二尖瓣反流；⑦近期无风湿活动（抗“O”、血沉正常）。
（2）闭式交界分离术 适应证同经皮球囊扩张术，现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。
（3）直视二尖瓣成形术 适应证：心功能Ⅲ～Ⅳ级；中、重度狭窄；瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌；左房血栓或再狭窄等，不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8～12年，常需二次手术换瓣。
（4）瓣膜置换术成形术 难以纠正二尖瓣畸形时，选择瓣膜置换手术。适应证：①明显心衰（NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级）或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重，如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。
