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猝死
疾病

概述

猝死(Sudden death,SD)是人类的最严重的疾病。不同的文献关于猝死的定义不尽相同,作者认为比较科学的是世界卫生组织(WHO)的猝死定义:“平素身体健康或貌似健康的患者,在出乎意料的短时间内,因自然疾病而突然死亡即为猝死。”
从发病到死亡多长时间才能认定为猝死呢?具体的量化时间目前尚无公认的统一标准,分别有人认为其从发病至死亡的时间在1小时、6小时、12小时和24小时之内,有人认为也包括48小时之内的死亡者[1]。世界卫生组织认为的时间是6小时之内,但这仅是一家之言。目前公认的是发病1小时内死亡者多为心源性猝死。

内涵——三要素

猝死的内涵可以浓缩成6个字,即患者是“因病突然死亡”。这6个字准确精炼地概括了猝死内涵的三要素:
要素一:患者已经死亡。故患者没有死的,一律不能认定为猝死。猝死是终结性诊断,是盖棺定论。因此猝死是只能预防,不能治疗的疾病,任何能够治疗甚至治愈或复苏成功的情况都不能称为猝死。
要素二:患者属于自然死亡,即因自身疾病而死亡,死亡起因于患者身体内部因素。而不是死于患者身体的外部因素,不是死于溺水、触电、自缢、中毒、低温、高温、暴力、失血、外伤、麻醉、手术等非自然原因。
要素三:猝死是突然发生的,其发生时间是不可预料的,也就是说患者并没有出现即将死亡的征兆,故没有人认为该患者将要死亡,但死亡偏偏发生了。因此,凡能预料的死亡都不属于猝死。临床最常见的就是终末期疾病的患者,如癌症晚期、各种疾病的晚期等,患者的生命逐渐走向尽头,临床上的相关表现有目共睹,一旦患者离去,此种死亡就不是猝死。

特征

1.病魔之首
猝死是最可怕的疾病。在人类所有的疾病中,就其突发性、紧急性、严重性、恶性程度和后果而言,无论是过去、现在还是将来,世界上没有任何一种疾病能够与猝死相比。
2.发病突然
猝死是患者猝然而死,无论是患者本人还是他(她)的家人及朋友,都将始料不及。有时发病后患者甚至无法留下一句话。这就是猝死为什么是世界上最可怕的疾病的原因。
3.高发病率
绝大部分的猝死患者是死于心脏停搏(CA),而心脏停搏的发病率非常高,美国心脏协会2013年6月在《循环》杂志网站上发表的徒手心肺复苏(CPR)共识指出:心脏停搏是美国最致命的公共卫生问题之一,它导致的死亡超过大肠癌乳腺癌前列腺癌、流感、肺炎、车祸、HIV、枪支案件和家庭火灾致死人数的总和[2]。我国每年有180万人死于猝死,平均每分钟有3~4人因猝死而死亡[3]
4.多发生在医院外
绝大多数的猝死源于心搏骤停,国外文献报道40%的心搏骤停没有被发现或发生在睡眠中,70%~80%心搏骤停是发生在家里[4]。根据美国及我国资料,死于院外或家中者占72%~80%[5]。我国另有文献报道,87.7%的猝死是发生在医院外。在院外发病就意味着发病后患者无法及时得到医疗专业人员的急救,同时大众的心肺复苏技能也十分匮乏。这就是猝死发生率如此之高的重要原因之一。

病因

从不同的角度可对猝死进行不同的分类,如临床上猝死可分为两大类,即心源性猝死和非心源性猝死。从病理生理改变的角度可将心脏性猝死分为两种类型,即心律失常型猝死和循环衰竭型猝死。本文仅介绍临床角度做出的猝死分型。
1.心源性猝死
心源性猝死也称为心脏性猝死,它指由于心脏原因导致的患者突然死亡。目前多数人接受的有关心脏性猝死的概念是:“由于心脏原因所致的非预见性的自然死亡,患者即往可以患有心脏病或无心脏病史,从发病到死亡的时间一般在瞬间至一小时之内。”心脏性猝死在所有猝死患者中占绝大多数,长达26年的Framingham Study大规模的研究显示,在全部猝死患者中,心脏性猝死占75%。其中最常见的病因是冠心病猝死,见于急性冠脉综合征(包括急性心肌梗死和不稳定心绞痛)。美国心脏协会研究指出:“25%左右的冠心病患者以心脏性猝死为首发临床表现。”国内文献指出:“在心脏性猝死的患者中,80%的成人死因与急性冠状动脉综合征有关[6]”。
这类患者是死于急性心肌缺血。急性冠脉综合征发生后,突发的心肌缺血造成患者心脏的电活动紊乱,进而发生恶性心律失常(多为室颤),此时如果患者没有得到及时的心肺复苏或复苏失败,就会发生猝死。急性心肌缺血刚刚发病时最危险,急性心肌梗死第1小时内发生心室颤动的概率较24小时后高25倍。在因急性冠脉综合征死亡的患者中,绝大部分患者死于发病的第一个小时之内。这是由于突然发生的心肌缺血使患者猝不及防,其心脏电生理活动无法适应这种突发的代谢紊乱,故容易发生恶性心律失常。这个时间段患者往往没在医院,因此处在生死关头。随着时间的推移,患者通过自我调整,将逐渐适应这种缺血情况,形成了新的动态平衡(心电重构),加上医学干预措施的应用等,使恶性心律失常的发生率逐步下降,心源性猝死的风险也会随之降低。
导致心源性猝死的其他心脏疾病有两类,一类是器质性心脏病,如心肌炎、肺心病、风心病、高血压性心脏病等。另一类是非器质性心脏病,即心肌离子通道缺陷性疾病造成的猝死。如Brugada综合征QT间期相关综合征(QT间期延长及缩短等)、致心律失常性右室发育不良综合征、马方综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)、还有某些心肌病等。这类患者大都属于基因缺陷造成的离子通道功能异常,多与家族及遗传有关。这类患者的心脏没有直观的形态和结构异常,故不属于器质性心脏病。只有用分子生物学的手段方能查出问题所在。多数患者在30岁前后就因心源性猝死而结束了生命。因为心脏搏动是由血清离子(K+离子、Na+离子、Ca2+离子等)进出心肌细胞膜内外造成的,故一旦发生离子通道功能异常,离子无法正常出入心肌细胞,就可能促发恶性心律失常甚至心搏骤停,进而导致猝死的发生。
2.非心源性猝死
也称非心脏性猝死,指患者因心脏以外原因的疾病导致的突然死亡,约占全部猝死的25%。临床常见的主要疾病包括呼吸系统疾病如肺梗死、支气管哮喘,神经内科疾病的急性脑血管病(如脑出血),消化系统疾病如急性出血坏死性胰腺炎等。此外还有主动脉夹层、严重的电解质紊乱(如内源性高血钾)等。
图1:猝死的病因分类

临床表现

猝死的典型症状为突然发生的意识丧失,可伴有抽搐,心搏停止、呼吸停止、瞳孔散大等。
猝死发生后血液立即停止循环,查体可发现意识丧失、心音消失、瞳孔散大、大动脉搏动消失、血压测不出、呼吸停止或断续等一系列症状和体征。

检查

1.体格检查

猝死发生后血液循环立即停止,查体可发现:心音消失、意识丧失、瞳孔散大、大动脉搏动消失、血压测不出、呼吸停止或断续等一系列症状和体征。
2.实验室检查
猝死患者的血酸度增高,另外,由电解质紊乱引起的猝死经血生化检查可发现相应的病因,如低血钾、高血钾、低血钙等。
3.心电图检查
猝死的检查主要依靠心电图,不仅可对病因进行诊断,还能够对心肺复苏提供重要依据。猝死的心电图表现有以下三种类型:
(1)心室颤动最为多见,特别是在心搏骤停的最初4~6min内,多见于冠心病与其他器质性心脏病、低血钾、麻醉意外、奎尼丁晕厥、电击、心脏手术、溺水等情况下。
(2)心室停搏心电图呈直线,多发生于病态窦房结综合征高度房室传导阻滞及高血钾基础上,持续者常是临终表现,短暂者可发生于应用普蔡洛尔或维拉帕米之后。
(3)电一机械分离呈现缓慢而不规则的心室自主节律或电蠕动波,多见于器质性心脏病泵衰竭的临终期,或心肌梗死心脏破裂后,复苏常无效。

诊断

1.病史

病史对于猝死的诊断非常重要:
(1)从发作开始到死亡仅数秒或半小时以内者,多属心脏性猝死,40岁以上男性发生在公共场所或工作地点的猝死,不论平素有无心脏病史,均应首先考虑冠心病的可能,对于既往有心脏疾患的患者,若近期出现心绞痛、晕厥或严重的心律失常,应警惕猝死的发生。
(2)女性猝死者较少见,以肺动脉高压引起者居多。
(3)婴幼儿猝死大多因窒息或先天性心脏病所致。
(4)发生于手术或侵入性检查过程中的猝死,以迷走神经张力过高引起的心搏骤停多见。
(5)药物过敏引起心搏骤停多发生在注射青、链霉素等药物后15分钟之内。
(6)药物中毒猝死,多发生于使用抗心律失常药或抗寄生虫药的静脉注射过程中,或于服药后数小时之内。
2.心跳骤停和呼吸停止
根据病史、临床表现和检查可作出诊断。

治疗

猝死是只能预防,不能治疗的疾病。

预防

冠心病猝死占全部心源性猝死的90%以上,是导致猝死的主要原因,因此预防猝死,其主要的目标是预防冠心病猝死,如果能做好冠心病猝死的预防,就能大大降低猝死的发生率。预防心源性猝死有四道防线,这四道防线只要有一道防线不失守,就不会发生心源性猝死。
1.第一道防线:防止冠脉斑块形成
斑块的全称是动脉粥样斑块,是存在于动脉血管壁上的脂肪团。可以说冠状动脉内的斑块是不定时炸弹,一旦斑块破裂,就会立即在相应的血管内激发凝血功能,几乎在瞬间形成血栓,将冠脉的某分支堵塞,导致心脏突发缺血,即急性冠脉综合征,使患者处在危急关头。故防止斑块形成是从根本上预防猝死的最佳途径。
主要的预防方法是:科学的生活方式,包括科学饮食、坚持运动、摒弃恶习(最重要的就是戒烟)等,还要控制三高(高血压、高血脂及高血糖),通过上述做法多数情况下能有效地防止和延缓斑块的形成和发展。
2.第二道防线:防止斑块破裂
如果第一道防线不幸失守,患者冠脉上有了斑块,注意防护第二道防线——防止斑块破裂。只要斑块不破裂,就不会发生冠脉综合征,多数情况下也就不会发生心源性猝死。
主要预防措施是:在科学的生活方式的基础上加上调脂药物,还应定期去医院检查。调脂药物通常是带有“他汀”这两个字的药物,如氟伐他汀辛伐他汀、阿托伐他汀等。这些药物可以起到稳定斑块,防止斑块破裂的作用,应在正规医生的指导下应用。
3.第三道防线:防止室颤发生
患者的斑块破裂了,发生了急性冠脉综合征,还有第三道防线——防止室颤发生。室颤是心脏停搏的一种类型,是心脏急性缺血时出现的恶性心律失常,一旦发生室颤,患者的心脏失去了泵血功能,血液循环停止,患者此时已是九死一生。故发生急性冠脉综合征后预防室颤的发生极其重要。
主要预防措施:8个字——静、卧、服药、呼救。
静:指发病后患者要安静、镇静及冷静。冠脉综合征发生时,患者的心肌极度缺血,此时任何增加心脏做功的因素都可能加重病情,甚至诱发室颤。如精神紧张、恐惧等,故保持冷静非常重要。
卧:患者应该就地休息,不要走动,全身放松,采取舒适的体位,如卧位、半卧位及坐位等。卧是让患者尽可能减少心脏负担,以减少室颤的发生。
服药:冠脉综合征发生后,推荐患者口服的药物有三种:①硝酸甘油:该药的作用是减少心脏负荷,扩张冠状动脉。服药后症状不缓解时如有血压监测,只要血压不低于平时,可每隔5分钟含服1片。血压低于平时、心率慢者不能服用该药。②阿司匹林:作用是对抗血小板,减缓血压凝固。有出血倾向者、消化道溃疡者及对阿司匹林过敏者不能服用。③美托洛尔:作用是降低心脏耗氧,防止室颤发生。心率慢(低于60次/分)、血压低于平时者不能服用。如无禁忌证,上述三种药物都要服用。
呼救:立即呼叫救护车,并且强调需要带除颤器的救护车。如急救人员无除颤器,一旦发生室颤,医生也缺乏有效的治疗方法。此外要注意,一定要等医生来,千万不要自己去医院,在没有心电监护的情况下去医院极其危险,患者途中有发生室颤的可能。
4.第四道防线——阻止死神的脚步
患者已经发生了室颤,还有最后一道防线——心肺复苏,通过心脏按压等措施为患者建立血液循环,以终止死神的脚步。
主要措施是:立即拨打医疗急救电话,同时让患者平卧,为患者实施持续的心脏按压及人工呼吸,每按压30次,为患者实施口对口人工呼吸2次。心肺复苏操作不能停顿,一直坚持到专业急救人员到来,患者可能还有一线生机。
对于患有家族遗传性离子通道缺陷疾病的患者,预防猝死的方法除服药(如β阻滞剂等)外,有效的预防措施就是在体内安装植入式自动体内除颤器(ICD),一旦发生室颤,ICD会自动识别并立即放电除颤。

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