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肝纤维板层癌
疾病

概述

肝纤维板层癌(FIC)是一种罕见的原发性肝脏恶性肿瘤,多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低,且肿瘤常较局限。如早期发现、早期手术切除,预后较好。

病因

FLC的病因尚不清楚。可能有种族或环境因素的影响。FLC不存在患者有乙型肝炎病毒感染及肝硬变病史。有报道认为FLC由局灶性结节性增生转变而来;另有学者认为FLC来源于上皮细胞的增殖,继之纤维生长导致纤维板层形成细胞癌变。

临床表现

FLC常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。男女发生率大致相同。常见腹部不适、腹痛腹胀乏力、厌食、体重减轻,多数患者可触及腹块,黄疸较少见。

检查

1.ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数FLC患者血清AFP升高,HBsAg阳性。
2.血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素以及CEA等常升高。
3.FLC的病理诊断
(1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。
(2)胶原纤维和成纤维细胞平行排行呈板层状,包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群。
4.平片可见肿瘤内有钙化灶
5.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点,均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。
6.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。
7.血管造影检查显示为多血管团,着色显著在毛细血管期常可见间隔。
8.核素显像示放射性缺损。

诊断

年轻患者,特别是女性患者出现上述症状和体征,应针对性地做相关的检查,诊断主要根据临床表现和实验室及其他辅助检查。组织学检查可明确诊断。

鉴别诊断

FLC应与普通型的肝细胞肝癌肝局灶性结节性增生肝腺瘤转移性肝癌相鉴别。
1.局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位性病变,核素显像提示摄取过度或正常摄取,而FLC则为放射性缺损。
2.肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女,99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性,病理检查可作出明确诊断。
3.继发性肝癌有原发癌病史或证据。超声图像上主要表现为多个类圆形病灶肿块、较小时低回声多见,肿块大时则多为高回声。CT表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。

治疗

1.手术治疗
FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清,患者年轻、无肝硬变史,首选治疗可行半肝切除术。对姑息性切除者,可辅以放疗或化疗
2.对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者
可采取先行肝动脉结扎、插管化疗,待肿瘤缩小后再行切除。
3.亦可行肝移植术
FLC是肝移植治疗原发性肝癌中惟一效果较好者。
4.经导管肝动脉栓塞
以缩小肿瘤和缓解症状。
由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚,且生长缓慢,对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

预后

临床期的肝细胞肝癌的中位生存期为6个月,而FLC可达32~68个月。总5年生存率为36%。远较肝细胞肝癌预后佳。FLC肿瘤生长缓慢,恶性程度低,手术切除率高,即使肿瘤无法切除且有远处转移,患者的生存时间平均也达到24个月。

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