检查
1.实验室检查
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞。
2.其他辅助检查
胸部X线检查可显示胸腺变小或看不到。
诊断
根据病史、临床表现、实验室检查和胸部X线检查,可确诊。
鉴别诊断
应与其他免疫缺陷性疾病相鉴别。
治疗
1.特异性抗感染治疗
可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制。
2.对症治疗
补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植,可能有持久的疗效。
预后
于1~2年内死亡,少数可生存数年。