APP 概述
急性肺源性心脏病（Acute Cor Pulmonale，ACP）是指由于急性肺动脉高压引起的右心室结构性改变和（或）功能性损害。
临床表现
1.症状
包括呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛等。
呼吸困难最先出现，随后是乏力，最后是劳力性晕厥。活动后心绞痛也可见于没有冠状动脉基础疾病的患者，主要由于在肺源性心脏病患者的心肌需氧量增加，而右心室跨室壁张力增加，冠脉灌注减少，进一步导致氧供减少，心脏氧供氧需不平衡所致。还有可能因为肺动脉的扩张压迫冠状动脉左主干，导致心肌缺血，此类情况较罕见。
2.体格检查
当出现右心室衰竭时，由于平均体循环充盈压升高，发生颈静脉怒张、外周性水肿、胸腹腔积液、肝大等。
后期肺源性心脏病患者可能出现全心衰的症状，如低血压、脉压差降低，心动过速、少尿、肢端凉等，右心压力增加引起室间隔左移，损伤左心室舒张功能，与常见的左心功能不全相比，ACP最后出现的体征才是肺底湿?音。
检查
1.血液检查
血液白细胞数可正常或增高，血沉增快。
2.生化检查
血清乳酸脱氢酶常增高，血清胆红素可增高。
3.心电图和心电向量图检查
心电图典型的改变常示电轴显著右偏，极度顺钟向转位和右束支传导阻滞，Ⅰ导联S波深，ST段压低，Ⅲ导联Q波显著和T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ波形，实际出现SⅠQⅢTⅢ者不过18%，且消失较快，aVF导联T波形态与Ⅲ导联相似，aVR导联R波常增高，心前区导联V1、V2导联T波倒置，P波高尖呈肺型P波，心电向量图显示QRS环起始电轴向左略向前倾向上，此后QRS主体部主要向上、右、后移位，有明显向右的终末附环，但多无传导延迟表现，T环向后、上并向左移，P环更垂直，振幅增大，上述心电图和心电向量图的变化，可以在起病5～24小时出现，随病情好转大部分在数天后恢复。
4.X线检查
肺部可出现肺下叶卵圆形或三角形浸润阴影，其底部连及胸膜，亦可有胸腔积液阴影，一侧肺门血管阴影加深及同侧膈肌上升，两侧肺动脉栓塞时，其浸润阴影类似支气管肺炎，重症患者可出现肺动脉段明显突出，心影增大及奇静脉与上腔静脉阴影增宽，如做选择性肺动脉造影，则可准确地了解栓塞所在部位和范围，为手术治疗提供依据。
5.CT及放射性核素肺灌注扫描
是诊断肺栓塞无创伤而又阳性率高的方法。
诊断
1.胸片
肺动脉段膨出。
2.心电图
右束支传导阻滞、电轴右偏；有右心室扩大的证据如V1、V2导联以R波为主，V5、V6导联以S波为主，或者心前区导联全部为rS型；有右心房增大的证据，如Ⅱ导联出现肺性P波。此外ACP具有高度特异性的心电图表现是SⅠQⅢ模式（伴或不伴Ⅲ导联T波导致），但该特征敏感性不高。
3.超声心动图
目前重症超声已是诊断的金标准，特征性表现为右心室扩张及心脏收缩过程中室间隔反常凸向左心室。此外常伴有重度三尖瓣反流，导致右房增大及下腔静脉随呼吸变异度消失等征象。
4.右心导管检查
右心导管检查仍然是肺源性心脏病诊断的重要标准，当出现肺动脉舒张压与肺动脉楔压差值升高提示肺血管功能障碍。该特征常伴随ACP的发生。
治疗
ACP的治疗被概念化分为3个生理学目标：降低右心室后负荷即降低肺动脉压，优化右心室前负荷目标，改善右心室收缩性能。
1.降低右心室后负荷即降低肺动脉压
治疗原发病。对于重度ARDS患者导致ACP应实施保护右心室通气策略4步法：①将气道平台压限制在27cmH2O，呼吸驱动压限制在17cmH2O；②PaCO2限制低于60mmHg；③根据右心室功能调整最佳PEEP；④考虑俯卧位通气。针对肺血管栓塞性疾病考虑针对原发病肺血管再通治疗。
2.优化右心室前负荷目标
ACP患者右心室前负荷也常升高，甚至影响左心室充盈，适当地减少右心室前负荷治疗能改善血流动力学状态，但需要密切的监测及评估。方法可尝试利尿剂及肾脏替代治疗等。
3.改善右心室收缩性能
目前没有适合肺源性心脏病患者常规使用的口服正性肌力药物。而静脉应用正性肌力药物应为已出现血流动力学不稳定患者的抢救治疗措施，但不应常规给予。多巴酚丁胺和米力农是较常用，多巴酚丁胺是β受体激动剂，米力农是选择性磷酸二酯酶抑制剂，两种药的副作用常见心律增快及低血压；左西孟旦是钙离子增敏剂，被认为是更优选择，目前临床上已开始使用。
