APP 概述
急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，为肺的急性损伤性病变。起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，类似于原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（＞60%），多数在1～2个月内死亡。早期、大量、长期应用肾上腺皮质激素可控制病情。
病因
虽然目前已将本病归入特发性间质性肺炎（ⅡP）的范畴，但由于其临床表现及病理表现与ARDS几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒。病毒与ⅡP的关系一直是该病病因学研究的热点之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。
临床表现
AIP起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需要机械通气维持，平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡，AIP的发病无性别差异，发病年龄平均为49岁，大多数患者既往体健，发病突然；绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，半数以上的患者突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷，乏力，伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀，喘鸣，胸部紧迫或束带感；很快出现杵状指（趾），双肺底可闻及散在的爆裂音，部分患者可发生自发性气胸，抗生素治疗无效，多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。
检查
1.实验室检查
实验室检查无特异性。外周血白细胞计数可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高。红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高。血沉多加快，可达60mm/h。血清蛋白电泳示α2或γ球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA较少增高。血气分析为I型呼吸衰竭，偶见Ⅱ型。
2.光学显微镜检查
3.电子显微镜检查
4.其他辅助检查
X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影，CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）类似。
诊断
本病并没有特异性的临床诊断指标，所以最重要的是想到该病存在的可能。
同时应在AIP和ARDS之间鉴别，后者往往都有比较明确的诱因，而前者则多难发现。若要明确诊断，就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检，病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时，可诊断AIP。
治疗
AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病，如在病变早期及时治疗，可能会康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。本病对肾上腺皮质激素反应尚好，而且应该早期、大量和长期应用。泼尼松持续3个月，病情稳定后方逐渐减量，维持时间当视病情发展而定，但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重，应当重新加大剂量以控制病情。如果病情凶险，可使用冲击疗法：静脉注射甲泼尼龙持续3～5天；病情稳定后再改为口服。此外，有报道联合运用免疫抑制剂如甲泼尼龙+环磷酰胺+长春新碱可取得满意疗效。
预后
AIP的平均死亡率为78%。Olson等报道平均存活期为33天。虽然尚无能够预示存活率的组织病理指征，但存活者多有严重的肺实质损害，而死亡者则很少有之。现在ARDS的死亡率因治疗手段的不断改进已降至50%以下；而AIP的死亡率却未见下降。
