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脱屑性间质性肺炎
疾病

概述

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonitis,DIP)是特发性间质性肺炎的一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数患者有进行性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素治疗反应良好。

病因

脱屑性间质性肺炎病因不明,但与吸烟关系密切,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子抗核抗体红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因。

临床表现

本病可分原发性与继发性两类。原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难心率增速、发绀、干咳、体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭,可突然死亡。查体有时可见杵状指(趾)。肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿啰音,有时并发自发性气胸胸腔积液。合并症远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。

检查

1.血常规检查
红细胞计数血红蛋白增高,血沉正常。
2.肺功能检查
DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散(DLCO)降低,轻至中度低氧血症
3.X线胸片
X线胸片有特征性变化,绝大多数患者有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不变;有的则在数月内发生变化或逐渐吸收,少部分患者可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影。
4.镜检
显著特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状。抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性。电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞。

诊断

从吸烟史,临床症状,X线表现只能作出拟诊,经支气管镜或开胸作肺活检可以确诊。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:①肺泡内可见含PAS染色(糖原染色)阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

治疗

本病的治疗措施包括:
1.戒烟
戒烟是主要治疗措施,有助于病变的恢复。
2.肾上腺糖皮质激素
对于戒烟后病情无改善或出现一定程度加重的患者,可以使用泼尼松口服。
3.对症治疗
如吸氧、止咳等。

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