APP 概述
原发性（型）肺结核为原发结核感染（即初次感染）所引起的病症，包括原发综合征及胸内淋巴结结核。原发综合征在X线上呈现肺部原发病灶-引流淋巴管-肺门或纵隔淋巴结的结核性炎症的三者组合。有时肺部原发灶和引流淋巴管已吸收或不明显，X线上仅显示肺门或纵隔淋巴结肿大，称为支气管或气管淋巴结结核（即胸内淋巴结结核）。
原发性肺结核多见于儿童，青年和成人有时亦可见。原发综合征的肺部原发灶好发于上叶下部和下叶上部。初染结核时，由于早期特异性免疫力尚未形成，结核分枝杆菌沿引流淋巴管侵入肺门淋巴结，甚至有早期菌血症，形成播散病灶在其他脏器潜伏下来，成为日后肺外结核病的来源。大多数肺部原发病灶、淋巴管炎和淋巴结的炎症较轻并可自愈，少数由于机体免疫力明显低下或结核分枝杆菌毒力强、数量大及机体剧烈变态反应，发展为原发性肺结核病。
病因
结核分枝杆菌感染，由于机体免疫力明显低下或结核分枝杆菌毒力强、数量大及机体剧烈变态反应，发展为原发性肺结核病。
临床表现
少数患者症状不明显或全无症状，仅在胸部X线检查时被发现。
1.起病缓慢，常以全身结核中毒症状为主，长期不规则低热、食欲不振、盗汗、乏力等。婴幼儿可呈急性起病，突然高热2～3周后降为持续低热。
2.高度肿大淋巴结可出现压迫和刺激症状，常见为干咳和刺激性咳嗽、哮鸣、声音嘶哑；引起支气管穿孔可发生呼吸困难甚至窒息；压迫静脉可致胸部静脉怒张；部分患者有胸痛。
3.少数患者可伴有结核变态反应引起的过敏表现：结节性红斑、疱疹性结膜炎和结核风湿症等。
4.患者常呈发育迟缓、营养不良、消瘦、贫血，可同时伴有周围浅表淋巴结肿大，以颈部和耳后常见。胸部常无阳性体征，原发灶范围大者叩诊可呈浊音，听诊呼吸音减弱或有管状呼吸音，当有肿大淋巴结压迫支气管时可听到局部哮鸣音。
5.常见合并症有支气管结核、淋巴结支气管瘘、肺不张及血行播散。
检查
1.结核分枝杆菌检查
（1）痰涂片抗酸染色查找抗酸杆菌3次以上（采用集菌法可提高阳性率）；结核分枝杆菌培养阳性可确诊。亦可用超声雾化导痰、下呼吸道采样、支气管冲洗液、支气管肺泡灌洗液（BALF）、肺及支气管活检标本。
（2）儿童年幼不会吐痰，可在清晨初醒空腹时抽取胃液或胃洗出液替代痰标本检查结核分枝杆菌。
（3）标本的阳性率与病变的性质和发展过程有关。原发结核病灶，病变范围广泛，有坏死液化；淋巴结结核波及支气管形成支气管结核及淋巴结支气管瘘时检出几率高。
（4）涂片染色阳性只能说明抗酸杆菌存在，不能区分是结核分枝杆菌还是非结核分枝杆菌。由于我国非结核分枝杆菌病发病较少，故检出抗酸杆菌结合临床资料，对结核病诊断有重要意义。
（5）分离培养法阳性率高于涂片镜检法，是结核病诊断的金标准。分离培养阳性，有条件时应进行药物敏感性试验。
2.X线检查
应常规摄照正、侧位胸片，必要时做纵隔断层检查。
（1）原发综合征的X线表现由肺内原发灶、淋巴管炎和胸内肿大淋巴结组成“双极像”或称“哑铃像”。在急性进展期常见原发病灶、淋巴管炎、淋巴结炎及其病灶周围炎融合成大片状阴影，易误诊为肺炎。
（2）胸内淋巴结结核X线上主要表现为三种类型：①肿瘤型 肿大淋巴结呈团块状阴影，密度高而均匀，境界较清楚。②炎症型 肿大淋巴结及其周围炎融合成片状影，中心密度较周围高，境界模糊。③隐匿型 胸片上肿大淋巴结被纵隔、心脏、大血管所遮盖。
（3）可疑者应进行胸部CT检查，增强CT片示淋巴结呈环形增强，中央区呈低密度改变（干酪坏死），CT检查对了解肺门、纵隔淋巴结肿大情况，与纵隔肿瘤鉴别常可提供有价值的参考。
3.纤维支气管镜检查
纤支镜检查对疑难的原发性肺结核诊断具有重要意义。可直接采集痰标本、刷捡和灌洗液进行病原学检查（结核分枝杆菌培养及抗酸杆菌涂片检查等）。
（1）胸内淋巴结结核常侵及支气管，形成支气管结核，甚至穿孔形成淋巴结支气管瘘，纤支镜检查可确诊。
（2）肿大淋巴结造成支气管外压，形成支气管病变者可在纤支镜下行淋巴结穿刺检查，对诊断及鉴别诊断均有重要价值。
（3）若痰菌阴性，经纤维支气管镜可观察到气管外压或支气管受侵，进行刷捡、活检及淋巴结穿刺活检有助于诊断。
4.抗结核抗体检测
血清抗结核抗体检测在临床上使用较多，成为结核病快速辅助诊断手段。抗结核抗体检测的特异性取决于所用抗原的特异性，由于检测所用抗原不同，特异性也有差异。但抗结核抗体敏感性不高，需进一步研究提高特异性和敏感性。检测结核分枝杆菌DNA具有敏感性高、特异性强、快速的特点，成为结核病病原学诊断的重要参考，但临床检测时也存在假阳性和假阴性的问题，有关技术问题需进一步解决。
诊断
1.临床症状体征
（1）有结核病接触史。
（2）结核中毒症状及淋巴结压迫和刺激症状。
（3）结核菌素皮肤试验多呈阳性反应。
2.诊断依据
有典型原发性肺结核临床症状和胸部X线表现，PPD试验强阳性反应，临床可排除其他非结核肺部疾患，抗结核治疗有效可以诊断。血清抗结核抗体阳性，痰或胃液的结核分枝杆菌DNA-PCR加探针检测呈阳性或肺外组织病理证实结核病变，均可作为诊断参考。
鉴别诊断
本病应注意与以下疾病鉴别：
1.与各种肺炎鉴别
X线表现原发病灶呈大片渗出，将肺门淋巴结掩盖时，须与各种肺炎鉴别，此时经肺部体层摄影，胸部CT检查不难发现肺门肿大淋巴结。
2.与肺癌、肺脓肿鉴别
少数情况下原发灶可出现干酪坏死和空洞，此时应与肺癌、肺脓肿鉴别。
3.与结节病、淋巴瘤、组织细胞增生症、肺癌、转移性恶性肿瘤和各种纵隔肿瘤鉴别
支气管淋巴结结核应注意与结节病、淋巴瘤、组织细胞增生症、肺癌、转移性恶性肿瘤和各种纵隔肿瘤鉴别。
（1）结节病 肺门和支气管旁呈对称性淋巴结肿大，淋巴结中无钙化阴影，患者症状轻与X线表现不对称。
（2）淋巴瘤 除胸内淋巴结增大外，可伴全身其他处淋巴结增大，肝脾肿大，且进展快。
（3）纵隔肿瘤 在与纵隔肿瘤鉴别时，摄正侧位胸片依据在纵隔的区域位置及其根据断层或CT进一步了解肿瘤实质情况，对诊断颇有帮助；儿童患者应排除胸腺肿大或胸腺瘤。
治疗
1.全身治疗
结核病是慢性、全身性疾病，合理的营养（选用富含蛋白质和维生素的食物），适当的休息仍然是治疗的基础。
2.抗结核化学治疗
抗结核化学治疗是结核病最主要的治疗方法。化疗原则为早期、规律、全程、适量、联合五项原则。整个化疗方案分为强化和巩固两个阶段。多数患者不住院治疗，采用医务人员直接督导下化疗，同样收到良好效果。
3.抗结核化学治疗方案
常用抗结核化疗方案为2HRZS（E）/4HR方案：强化期2个月，异烟肼（H）、利福平（R）、吡嗪酰胺（Z）及链霉素（S）或乙胺丁醇（E）4种药；巩固期4个月，异烟肼（H）、利福平（R）2种药，总疗程为6个月。以下情况应延长巩固期，使总疗程为9～12个月，如：强化期不含吡嗪酰胺（Z）的方案，胸内淋巴结较大或断层及CT证实有多组淋巴结肿大，怀疑有原发耐药（如原发耐药较高地区，此时巩固期可加用乙胺丁醇），合并肺外结核或有机体免疫功能损害等患者。
4.外科治疗
肺门淋巴结肿大发生广泛干酪样坏死或液化，化疗效果不佳或伴有持久性支气管狭窄及肺不张者，可行胸腔内淋巴结摘除术。
