概述
枕骨大孔疝(transforamen magna herniation)是后颅窝占位性病变或严重的幕上占位性病变晚期,使小脑扁桃体通过枕骨大孔后缘疝入椎管,致使延髓与上颈髓受压所引起的继发性脑损害。
病因
1.多见于颅窝占位性病变(如小脑或脑干血肿、肿瘤等占位性病变)直接引起幕下颅腔内压力增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出。
2.幕上病变所致小脑幕切迹疝的中、晚期,幕上压力增高传至小脑幕下,亦可引起枕骨大孔疝。
分类
1.急性枕骨大孔疝。
2.慢性枕骨大孔疝。
临床表现
1.延髓
急性枕骨大孔疝以延髓急性损害症状为主,颅神经与颈神经损害症状次之,慢性枕骨大孔疝过程为渐进性。
2.颅内压
急性枕骨大孔疝常表现为严重的颅内压增高症状,头痛剧烈,有时呈阵发性加重,恶心、呕吐频繁。
3.生命体征
改变出现较早而明显,呼吸、脉搏减慢,血压升高,1/3可见Cushing反应。
4.肌力
半数出现颈部活动受限或强迫头位,四肢肌张力减低,肌力减退。
5.意识和瞳孔
意识障碍和瞳孔变化发生较晚,可无意识障碍或昏迷仅发生在死亡前数分钟或数小时,一旦出现则很快出现生命中枢衰竭表现,突然呼吸停止、心跳停止。
检查
一般根据此前的神经影像学检查和患者临床表现即可诊断,且不可因盲目检查而错过抢救时机。因患者病情危重,如确需检查则以CT检查为首选,患者往往难以耐受时间较长的MRI检查。
诊断
1.有后颅窝病变,如小脑或脑干出血或肿瘤等。
2.有上述典型临床表现。
3.CT可见相应部位的脑组织移位、受压可确诊。
鉴别诊断
枕骨大孔疝主要需与小脑幕切迹疝相鉴别,其主要临床特点为呼吸和循环障碍出现较早,瞳孔改变和意识障碍在晚期才出现;影像学检查可发现幕下病变。