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白色海绵状痣
疾病

概述

白色海绵状痣又称坎农综合征、先天性白色角化症、白色皱襞性齿龈口腔炎等。本病虽名为,但损害并不具有痣的特征,是黏膜部的遗传性角化症。

病因

家族性发病,呈常染色体显性遗传。

临床表现

黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性。皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。病损黏膜呈白色、增厚、质软,水肿如海绵状外观,触之松软海绵硬度。无自觉症状。该病属良性病变。

检查

过度角化,不全角化,鳞状上皮极度肥厚,甚至达40~50层以上。棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性。结缔组织内有少量炎细胞浸润。电镜下观察细胞内发现大量Odland小体,这种小体1960年由Odland发现。正常情况下,角化细胞中的Odland小体进入细胞间隙,促进角化细胞脱落。而白色海绵状斑痣区细胞间Odland小体不足,病损区桥粒增多,是造成上皮表层细胞堆积,呈现海绵状外观的原因。

诊断

该病皮损出现较早,家族史明显。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。

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