概述
肺错构瘤是正常肺组织因胚胎发育异常,导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤,据统计占肺部良性肿瘤的75%左右。
临床上肺错构瘤可分为三型:①肺内型 最多见,原发于肺表面部位。②腔内型 亦称为支气管内型,占5%~10%。③弥漫型 肿瘤数目两个以上,位于一侧肺或双侧肺,女性多见。
病因
正常肺组织因胚胎发育异常,导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。
病理
肺错构瘤多发生在胸膜下肺表浅部位,呈球形、椭圆形,有完整的包膜,质硬,易与周围肺组织分开。肺错构瘤的直径0.5~12cm,多数小于3cm。肿瘤剖面呈灰白色,质硬,有黏液和囊腔。主要成分有软骨、腺体、平滑肌、脂肪及纤维组织等。肿瘤可发生钙化,多位于中心,分布较均匀,此种钙化结构常像爆米花样或核桃肉样。
临床表现
发病年龄为30~60岁,男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周,一般无症状,多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀,被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻,引起继发感染,患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。
检查
1.胸部X线
为圆形或椭圆形,边缘清楚,密度增高的阴影,多不均匀,多数位于肺周边。有时出现钙化点,多在中心而且分布均匀,爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变,对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。
2.胸部CT
表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变,无深分叶征及毛刺征,无卫星病灶。部分病例可出现钙化,出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。
诊断与鉴别诊断
肺错构瘤的临床表现无特异性,诊断并不容易。主要依据X线检查、CT及高分辨率CT。病灶内钙化、尤其是“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现,有助于与周围型肺癌鉴别。气管、肺叶、肺段支气管腔内的错构瘤依赖纤维支气管镜检查,以除外肺癌。
治疗
肺错构瘤大多数为良性,恶性仅占0.5%左右,但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别,因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者,均应做手术探查。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门,体积巨大,或与肺门支气管、血管不易分离,或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时,可行肺叶切除术,很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除,术后均无复发。