概述
胸壁骨肿瘤(bone tumor of chest wall)是一种少见疾病,约占全身骨肿瘤的7%~8%,多数胸壁骨肿瘤为恶性,85%~90%发生在肋骨,10%~15%发生在胸骨,男女比例2∶1。胸壁骨肿瘤可发生在任何年龄,年龄越大,恶性可能性越高。
临床常见的良性胸壁肿瘤有纤维异样增殖症、软骨瘤、骨软骨瘤和硬纤维瘤等;常见的恶性胸壁骨肿瘤有软骨肉瘤、骨髓瘤、骨源性肉瘤和尤因肉瘤等。手术切除为胸壁骨肿瘤的首选治疗方法,胸骨肿瘤切除后需合理地修复缺损,进行胸廓重建,保证胸廓的稳定性。
病因
胸壁肿瘤是指发生在胸廓深层组织的肿瘤,包括骨骼、骨膜、肌肉、血管、神经等组织的肿瘤,但不包括皮肤、皮下组织及乳腺肿瘤。胸壁肿瘤分原发性和继发性两大类,原发性肿瘤又分为良性及恶性两种。原发性良性肿瘤有脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、骨纤维结构不良、骨纤维瘤、软骨瘤、骨软骨瘤及骨囊肿等;原发性恶性肿瘤以纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、骨软骨肉瘤及恶性骨巨细胞瘤为多见。继发性胸壁肿瘤几乎都是由其他部位的恶性肿瘤转移而来,常造成肋骨的局部破坏或病理性骨折,引起疼痛,但局部肿块多不明显,主要为转移癌。
临床表现
胸壁骨肿瘤患者的临床症状轻重与肿瘤的分期、大小,以及发生的部位和病理类型有关。早期可能没有明显的症状,或可能表现为胸壁外观异常,偶然在体检时发现胸壁肿块。常见的症状是局部疼痛和压痛,一般为持续性钝痛,或者表现为缓慢增大的胸壁肿块,20%~25%无症状,最终可引起胸部疼痛。胸痛症状在恶性骨肿瘤中更为常见,晚期可有全身症状,如消瘦、贫血、呼吸困难或胸腔积液等表现。胸片和胸部CT等影像学检查均提示不同程度的骨质破坏;全身骨骼ECT检查可显示病变部位放射性异常浓聚。
检查
1.胸片
在评估胸骨肿瘤的大小、肋骨侵犯范围、纵隔和肺转移程度等方面仍然相当有帮助。
2.胸部CT
在精确评估胸骨肿瘤上的地位越来越重要,它对胸膜、纵隔和软组织侵犯表现出极高的敏感性。
3.组织活检
能够鉴定肿瘤的组织病理学特征,确定该肿瘤是否对围手术期的化疗敏感。由于穿刺活检准确率低,大多数情况采用切开活检术。
诊断
详细了解病史,根据体检、影像等资料显示的肿瘤大小和位置,考虑肿瘤为原发还是转移。为明确肿瘤诊断,辅助检查是必须的。胸片和胸部CT可明确肿瘤的大小和部位,以及与周围组织器官的关系。
活检是明确诊断的重要手段之一,穿刺活检有创伤小的优势,但准确率相对较低;切开活检也是安全有效的手段,且准确率高。
治疗
手术切除被认为是大多数胸壁骨恶性肿瘤的有效治疗方式,患者能从中获益。根据体检和影像等资料,估计肿瘤位置和大小,准备手术方案,选择重建材料。
临床上一旦确诊为胸壁骨肿瘤,应尽力切除,而避免切开活检。应整块切除受累的肋骨,不要顾忌胸壁缺损。肿瘤巨大、不能切除者,应尽力活检以得到病理诊断。
胸壁重建原则:胸壁肿块切除所造成的胸壁缺损,如面积<5cm的胸壁缺损,特别是位于后胸壁其外表有较厚肌肉保护者,不需重建胸壁。>5cm的胸壁缺损需行胸壁重建术,特别是在前或外侧胸壁者,必须行胸壁重建。因为大面积的胸壁软化不但严重削弱肺的通气功能,也影响患者术后排痰的能力,这是患者早期死亡的主要原因之一。胸壁重建一般采用自体组织重建法或者人工合成制品重建法。
预后
胸壁骨肿瘤手术死亡率低,对肺功能影响小,长期生存率达50%~70%。软骨肉瘤预后最好,切除范围越广泛预后越好,术后放、化疗可改善生存期。