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继发性系统性淀粉样变
疾病

概述

继发性系统性淀粉样变是指继发于某些病变,如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
淀粉样变是指一种均匀无结构、呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物,因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被命名。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病,临床上有多种不同的类型,分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性,而各自又按发生部位和范围的差异分为局限性和系统性。

病因

引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有三大类:
1.慢性炎症
包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎强直性脊柱炎银屑病(寻常型和关节病型)、瑞特综合征、成人斯蒂尔病克罗恩病、慢性化脓性皮病等。
2.慢性细菌感染
包括麻风、结核、支气管扩张、压疮性溃疡、骨髓炎Whipple病化脓性汗腺炎截瘫患者的慢性肾盂肾炎等。
3.恶性肿瘤
包括霍奇金病,毛细胞白血病肾癌,肠道、肺和泌尿生殖器癌,基底细胞癌等。

临床表现

本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大蛋白尿、继发性肾炎尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害、荨麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、结节性血管炎等。

检查

1.实验室检查
累及不同的器官可出现不同的化验异常,如肝功能异常、蛋白尿、氮质血症等。
2.组织病理
受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织、附属器、小血管周围。

诊断

根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断。

鉴别诊断

要注意查找原发疾病,并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。

治疗

以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。

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