APP 病因
慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核，其致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。
临床表现
1.上睑下垂
为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称，或无上睑下垂，或仅单侧上睑下垂。
2.受累肌肉
约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.试验性治疗
用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。
检查
1.血清检查
在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。
2.病理检查
可取四肢肌肉进行病理检查，如行眼肌手术可取眼外肌，在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大，肌肉内有残存神经纤维，电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。
3.肌电图检查
肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时，有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。
4.强迫转动试验
用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。
诊断
本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG（肌电图）检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。
