临床表现
好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球黏连(睑结膜与眼球的瘢痕黏连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
检查
1.实验室检查
直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IgG和补体C3,呈线状沉积。
2.组织病理检查
为表皮下水疱,表皮内无棘突松懈现象,真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,后期真皮浅层纤维化明显。
诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。