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眼底血管样条纹
疾病

概述

眼底血管样条纹是指一种Bruch膜的疾病,由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。本病合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称为Grenoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时,视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性,包括动脉内弹力层的变性。

病因

本病病因不明。可能与营养障碍、钙代谢异常有关。在某些病例也可能呈现不规则显性遗传。

临床表现

1.视功能改变
早期无自觉症状,多为眼底检查时发现。早期中心视力正常,病变累及黄斑部时,中心视力严重下降且不易恢复。
2.眼底改变
眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止。线条宽窄、长短不一,有分支或交错,边缘清楚,但参差不齐。条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面,条纹的颜色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异,通常呈棕红色或灰白色,纤维组织明显时呈灰色;色素多时,可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧有灰白色伴行纹路,表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性,也可进行性发展。Wildi将此病分为三期:第一期为眼底出现色素性条纹;第二期为条纹进展,向黄斑部延伸,有视网膜下出血或渗出;第三期为黄斑部有机化物,类似盘状变性,但病变进行缓慢。

检查

1.血常规检查
明确是否存在镰状细胞贫血等。
2.组织病理检查
眼底的条纹是Bruch膜增厚、钙化与断裂形成的,边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。部分条纹处发生退变,或被纤维血管组织代替而隆起。在大的缺损区下面,脉络膜毛细血管被结缔组织代替,脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展,这些结构也继发变性,脉络膜新生血管形成,穿过Bruch膜裂纹,导致视网膜下出血、渗出和水肿,最终形成盘状瘢痕
3.眼底荧光血管造影
有多种表现。由于RPE破坏,血管样条纹造影早期表现为强荧光,透过条纹表面萎缩的RPE,可见到脉络膜背景荧光;晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。
条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致,呈弱荧光,边缘为强荧光,晚期着色。眼底所见的橘皮样损害灶,荧光血管造影为弱荧光斑点,可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损。但斑点之间常为强荧光,后期消失,由色素脱失所致,可透见背景荧光,本病存在广泛的RPE改变。
4.吲哚青绿血管造影
血管样条纹的吲哚青绿血管造影,主要有以下表现:大部分条纹表现为强荧光,比眼底检查和荧光血管造影所见更清晰;在条纹处,视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管完全萎缩的病例,条纹边缘为强荧光,中央呈线状弱荧光;由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩,条纹处增生的高色素使造影呈弱荧光,弱荧光条纹内可有强荧光点;临床上所见的橘皮样损害灶,吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光。在中心凹颞侧,造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广,可累及整个后极部,甚至扩展到视盘鼻侧区域。吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。
5.其他检查
为确定眼底血管样条纹患者是否伴有全身疾病,应作以下检查:头颅骨、脊柱及下肢骨的X线片,血清碱性磷酸酶,血清钙、磷检测,血红蛋白电泳及皮肤活检等。

诊断

根据本病眼底特殊表现,可做出诊断。

鉴别诊断

本病还需与以下疾病鉴别:
1.脉络膜硬化
血管样条纹由于RPE变性和脉络膜毛细血管变性而变宽,以致难以辨认为血管样条纹,眼底改变难与脉络膜硬化鉴别。需要参考其他临床表现。
2.老年性黄斑变性
多发生于老年人眼底没有血管样条纹样改变。
3.拟眼组织胞浆菌病
这种眼底改变因有穿凿状病变和黄斑盘状变性,改变与眼底血管样条纹相似,但没有血管样条纹。

治疗

由于Bruch膜断裂,新生血管伸入色素上皮下,可考虑光凝治疗。①新生血管膜侵入黄斑或黄斑区旁,导致视网膜脱离者;②新生血管膜在乳斑束区,距中心凹0.25~0.5PD者;③中心视力已丧失,但仍有新生血管反复出血者,黄斑或黄斑中心凹新生血管可采用经瞳孔温热疗法(TTT),有条件的可采用光动力学疗法(PDT),可以选择性地消除新生血管膜。

预后

无黄斑部并发症、无全身疾病者预后良好。如果累及黄斑部,由于反复出血,可导致永久性中心视力下降,但可保持周边视力,不致完全失明

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