病因
本病病因不明。可能的因素有外伤、手术或感染,诱导并改变了角膜上皮及结膜的抗原性,使机体产生自身抗体,导致补体激活、中性粒细胞浸润、胶原酶释放的免疫反应。本病可能是体液免疫为主、细胞免疫为辅自身免疫性疾病。
临床表现
患者有剧烈眼痛、畏光、流泪及视力下降。病变初期,在睑裂区周边部角膜浅基质层出现浸润,数周内浸润区出现角膜上皮缺损,形成慢性边缘性角膜基质溃疡。然后沿角膜周边部发展,并向角膜中央蔓延,有一个潜掘状的浸润进行缘。与角膜缘之间无透明角膜间隔。在溃疡进行的同时,基质溃疡面形成浓密的纤维血管膜,导致角膜瘢痕化。
溃疡呈典型的犁沟状或蚕蚀型,进行边缘浸润、隆起,溃疡深及前部基质约二分之一厚度,有时也可穿凿到后弹力层。溃疡抽角膜中央及两端扩展的同时,底部则为上皮修复及新生血管所遮盖。角膜穿孔虽不多见,但病程缓慢地顽固发展,其特征是周边角膜环周溶解,仅留下中心区角膜,最终侵袭整个角膜。
检查
病理检查可见病变区肥厚结膜内及相邻的巩膜上,发现大量淋巴细胞及浆细胞浸润;在结膜上皮细胞间隙和胞浆内,查到了IgG、IgM、补体C和循环抗体。