APP 病因
视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病 视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50% 近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究发现有异常改变，这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，遗传物质证据尚不足。
临床表现
1.早期出现视野盲点，逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大，相对性瞳孔传入阻滞。
2.眼球突出呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加，并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血。
3.眼底检查：视盘水肿和萎缩多见，可继发眼底出血。
4.部分患者可伴虹膜淡黄色结节，皮肤咖啡样色素斑，皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征。
检查
1.X线
肿瘤经视神经管向颅内蔓延，长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。摄视神经管像可显示这一改变。
2.超声检查
B超检查可见视神经增粗，内回声缺乏或稀少，经眼轴位扫描不能显示后界，倾斜探头回声增多。
3.CT扫描
视神经呈梭形或锥形增粗，可将眼球推向前方或一侧。边界清晰。内密度均，如不均质，可疑有液化区。视神经管增粗，可疑肿瘤有颅内蔓延。
4.MRI扫描
T1WI呈中信号，T2WI呈中高信号。瘤内如有液化腔，则不增强。
诊断
1.X线
可发现肿瘤经视神经管向颅内蔓延。长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。视神经管摄像可显示这一改变。
2.超声检查
B超检查可见视神经增粗，内回声缺乏或稀少，经眼轴位扫描不能显示后界，倾斜探头回声增多。
3.CT扫描
视神经呈梭形或锥形增粗，可将眼球推向前方或一侧。边界清晰。瘤内密度多均匀，如不均质，可疑有液化区。视神经管增粗，可疑肿瘤有颅内蔓延。
4.MRI扫描
T1WI呈中信号，T2WI呈中高信号。瘤内如有液化腔，则不增强。
鉴别诊断
1.视神经鞘脑膜瘤
成年人好发，缓慢视力下降。影像学可发现视神经增粗，形状多样化，如管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等。因肿瘤起源于视神经鞘膜，CT和MRI均可见“车轨征”。
2.先天性小眼球合并囊肿
多在儿童时期就诊。无功能的小眼球常隐没在眼睑下，裂隙灯下见眼球发育异常，结构缺如。囊肿向前突出可致眶周隆起。影像学可发现小眼球后的囊性肿物，呈圆形、椭圆形或圆锥形等。
3.视神经周围炎型炎性假瘤
眼痛、结膜充血等炎症表现明显，激素治疗有效。影像学可发现视神经周围不规则形状占位，边界不清，向前发展包绕眼球呈“铸造征”。
治疗
1.视力良好、眼球突出不明显，进展缓慢，影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察。有报道，此病可自行消退，原因不清。
2.视力低于指数、眼球突出明显，肿瘤局限眶内者可行外侧开眶术切除肿瘤。视神经断端仍有肿瘤者可行X刀或γ刀治疗。
3.肿瘤侵犯管内段视神经或视交叉者，可经颅开眶切除视交叉前的肿瘤。侵犯对侧或双侧病变者可行放射治疗。
