概述
卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分,如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型,单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别,除非是发生在初潮前或处女者可诊断为非妊娠性绒癌。过去都认为非妊娠性绒癌的预后较妊娠性绒癌差,治疗效果不好,病情发展快,短期内即死亡。
病因
原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致,卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来,极少来自卵巢妊娠。
临床表现
1.腹部表现
腹痛、腹块是最常见的症状。
2.不规则阴道出血
不规则阴道出血是因为卵巢绒癌分泌绒毛膜促性腺激素(HCG)常伴有功能性间质即间质黄素化所致,子宫内膜可有蜕膜性反应。
3.发热
可达38℃~39℃,发热可能由于肿瘤出血坏死或感染所致。
4.性早熟
发生在青春期前者可表现为性早熟。
5.盆腔或腹部包块
盆腔检查可发现盆腔或腹部包块,大小不一。
检查
1.实验室检查
(1)肿瘤标志物检查。
(2)激素水平检查可见血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。
2.辅助检查
(1)B超可显示肝脏实性占位的转移瘤。
(2)X线检查有肺转移时胸片可显示阴影。
(3)头颅CT/MRI检查可显示有无脑转移,腹部CT可显示肝脏实性占位病变。
(4)腹腔镜检查。
(5)组织病理学检查。
3.相关检查
尿人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素。
诊断
原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点,如发病年龄轻,尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快,伴腹痛或不规则阴道流血,易产生腹水,伴发热,应首先考虑为生殖细胞肿瘤,特别是血清HCG放射免疫实验测定滴定度升高幅度大。应考虑绒癌的诊断。为区别单纯型或混合型卵巢绒癌,可同时测定血清AFP,如AFP也有升高者,应考虑混合有卵黄囊瘤成分,其他也可混合有未成熟畸胎瘤或无性细胞瘤。肝、脾、肾及盆腔B超、头颅及盆腔CT/MRI、肺X线检查或CT检查可了解有无其他脏器转移,如肺、肝、脾、肾、脑以及腹膜后淋巴转移。
鉴别诊断
年龄对鉴别妊娠性和非妊娠性卵巢绒癌有关,发生在青春期前者可肯定地诊断为非妊娠性绒癌。但如为生育年龄的妇女,常常难以与妊娠性绒癌区别。近年来随着分子生物学的发展,可通过PCR(聚合酶链反应)方法测定遗传多态性现象,从肿瘤DNA分析来鉴别妊娠性和非妊娠性绒癌。
并发症
由于肿瘤生长快,大量消耗致使患者极度衰弱而较早出现恶病质。
治疗
与其他恶性生殖细胞肿瘤一样,卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女,并以单侧多见,近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显,卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化,故多数情况下对未婚的患者,如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术,切除患侧附件及病灶切除大网膜及腹膜后淋巴结。
原发性绒癌是血运转移恶性度很高的肿瘤,过去认为预后极差,但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。
预后
卵巢绒癌的恶性程度极高,预后极差。
预防
定期筛查、及时治疗、做好随访。