APP 概述
帕金森叠加综合征(Parkinsonism-Plus、syndrome，PPS)，是一组有帕金森病类似的临床表现，又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患。帕金森叠加综合征的病因不清，临床症状类似帕金森病，但症状和病变范围都要比帕金森病广泛，又称多系统变性，它包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥漫性Lewy体病、体位性低血压综合征、纹状体黑质变性病、橄榄-桥-小脑萎缩症等，其中体位性低血压综合征、橄榄-桥-小脑萎缩症、纹状体黑质变性病又称多系统萎缩。
病因
帕金森叠加综合征的病因不清，可能是在某些因素参与下，致多种神经元系统逐渐发生变性的过程。
临床表现
帕金森叠加综合征的临床表现类似帕金森病的静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变中的部分症状，又表现出病变累及神经系统的特征性表现。
1.进行性核上性麻痹(PSP)
多在50～65岁发病，起病隐匿，男性稍多于女性。最初症状是步态不稳和平衡障碍，经常跌倒。起病1年后出现皮质下痴呆症状和假性球麻痹症状(构音障碍、吞咽困难和情绪不稳定)。上下视麻痹是进行性核上性麻痹的特征性临床表现，具有诊断特异性，其表现为视物模糊、复视、眼睑痉挛、眼球上下活动受限、会聚障碍和垂直性眼球震颤。躯干肌张力增高出现躯干肌强直多见，而四肢肌张力障碍较少见。
2.皮质基底节变性(CBGD)
主要临床表现是运动减少、强直、姿势障碍、、肢体肌张力障碍、姿势性和意向性震颤等运动异常。皮层复合觉缺失、失用和肢体忽略现象。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍、锥体束征、眼球活动障碍和球麻痹也可出现，但无共济失调。
3.弥漫性Lewy体病(DLBD)
中老年发病，慢性进行性发展。进行性加重的皮质性痴呆是弥漫性Lewy体病几乎必有的特征性临床症状，表现健忘、记忆力下降。可伴发失语、失认、失用和空间障碍。部分以肌强直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病表现为首发症状，但震颤多不明显。精神症状也是弥漫性Lewy体病的主要临床表现，有些患者为首发症状，主要表现急性错乱、幻觉、妄想和抑郁等，常见的是幻觉和妄想。
4.体位性低血压综合征(SDS)
多在中老年起病，男性较多见，隐袭起病，可以数月至数年，长者可达10年以上。自主神经症状常首先出现，数月至数年后方出现躯体神经症状。以阳痿、括约肌功能障碍、体位性低血压等自主神经功能紊乱为主要表现，常并发肌强直、运动减少、姿势障碍等锥体外系症状，小脑性共济失调、意向性震颤、眼震、暴发性言语不清等小脑症状，腱反射亢进、病理征阳性等锥体系症状，以及精神异常等。
5.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
大多数以小脑性共济失调症状起病，出现走路不稳，步基宽，逐渐出现意向性震颤和上肢共济失调。其次为构音障碍，表现言语断续、缓慢、单调等，这些症状通常在疾病的早期出现、。锥体外系症状可表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷样动作、手足徐动症、强直、运动减少等，这些症状往往不明显，且多在疾病后期出现。痴呆和锥体束症状也较常见。锥体束征表现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、痉挛性瘫痪、假性球麻痹等。四肢肌萎缩、肌束震颤、下肢震动觉减退、闪电样疼痛、反射消失、脊柱后侧突、弓形足等脊髓症状较多见。疾病中可有注视麻痹、协同运动障碍等核性或核上性眼肌麻痹。疾病晚期可出现二便失禁。
6.纹状体黑质变性(SND)
45～70岁发病，平均62岁，病程3～8年。其临床表现与典型帕金森病极其相似。强直、运动减少、步态紊乱和发病早期容易跌倒是SND的主要症状，震颤较轻或缺如。可出现不同程度的构音障碍、小脑性共济失调和锥体束征。自主神经功能紊乱以排尿障碍如阳痿、大小便失禁、无汗和直立性低血压等均可出现。
检查
常用的检查方法头部磁共振检查，进行性核上性麻痹在MRI检查可见中脑萎缩，第Ⅲ、Ⅳ脑室扩大，T2加权相可见脑干被盖及顶盖区弥漫性高信号影；橄榄桥脑小脑萎缩在MRI显示小脑和脑干萎缩，第Ⅳ脑室和桥小脑角池扩大，T2加权相显示桥脑横行纤维脱髓鞘；纹状体黑质变性在MRI显示壳核萎缩，T2加权相显示壳核中央低信号周边条状高信号影征象；皮质基底节变性在MRI显示单侧或双侧顶叶萎缩；体位性低血压综合征和弥漫性Lewy体病MRI表现无特异性。
诊断
若患者早期出现严重的痴呆、跌倒和眼球自主运动困难，通常可诊断为帕金森叠加症状而非帕金森病，并且其震颤表现通常为非持续性出现。除此之外，患者各项症状的逐步恶化通常也预示着帕金森叠加综合征的诊断。帕金森叠加综合征对左旋多巴往往无任何反应，或是只出现轻微的改善，而帕金森病患者对左旋多巴反应良好。
