病因
病因未明,寒冷及外伤可能是本病发生的诱因。
临床表现
根据病因和病变位置的不同,临床上分为5型,即肢端型、阴囊型、丘疹型、局限型和泛发性系统型弥漫性躯体血管角化瘤。
1. 肢端型血管角皮瘤
又称Mibelli血管角皮瘤,常见于儿童或青年,女性多见,发病前常有冻疮史,好发于手指、足趾背侧面,肘、膝关节伸侧,一般呈对称性分布。皮损起初表现为成群分布的小米大小红色斑疹,之后颜色加深变为紫色,且伴表面粗糙和角化过度,呈结节状或疣状增生,外伤后易出血。
2. 阴囊型血管角皮瘤
又称Fordyce血管角皮瘤,常见于中老年人,发生于阴囊上,偶发于女性阴唇。皮损常沿阴囊扩张的血管走形,呈红色或暗红色,小结节样隆起,表面粗糙增厚呈疣状角化。
3. 丘疹型血管角皮瘤
多发于年轻人,下肢常见,皮损早期呈鲜红色,以后变成淡蓝色或黑色,为单个或多个的丘疹结节,有时融合成片,质硬,表面增厚。
4. 局限型血管角皮瘤:
常在出生时发现,也有到儿童或青年时发病,好发于下肢和足部。皮损为大小不等的深红色至蓝黑色皮肤突起,结节状,顶部粗糙,多聚集排列成线状。
5.泛发性系统型弥漫性躯体血管角化瘤:又称Fabry病,临床较少见,与遗传相关,皮损呈血管角皮瘤样损害,弥漫性地分布于躯干甚至全身,且伴有心血管、肾脏和眼的损害。
诊断
结合皮损的颜色、形状和表面角化过度,一般可诊断。最终明确诊断的方法是皮肤组织病理学检查,通常表现为表皮角质增厚,颗粒层和棘层肥厚,真皮上部及乳头内毛细血管扩张,部分和完全被表皮突包绕,表皮突形成部分血管腔隙的壁,偶见已机化的血栓。
治疗
血管角皮瘤的治疗可采用手术切除、冷冻、电灼或射频等方法。首选激光治疗,根据皮损的面积、颜色和深度的不同,可选585nm脉冲染料激光、Nd:YAG 1064nm激光或CO2激光治疗。