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家族性良性天疱疮
疾病

概述

家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病,1939年报道该病。这是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。该病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发。

病因

本病是一种常染色体显性遗传病,研究发现编码钙离子泵的基因ATP2C1发生多种突变,导致张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发该病。

临床表现

1.典型表现
成群水疱,疱液早期清亮但很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚,周缘往往有松弛性水疱为该病的特征,有时伴有恶臭味。
2.不典型表现
斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

检查

组织病理:表皮内出现不完全棘刺松解,形成所谓塌墙样的外观,基底层上形成裂隙,单层基底细胞附着于真皮乳头上形成绒毛状伸入水疱内。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别,但是后者棘刺松解范围小,不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难,后者基底层裂隙小,不形成水疱,棘刺松解不显著,角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

诊断

常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂,周缘往往有松弛性水疱为该病的特征,有时伴有恶臭味。
不典型的损害有斑丘疹,角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。
根据临床上水疱糜烂,渗出,结痂性损害发生于皮肤皱褶部位,有家族史,结合组织病理学诊断较易做出。

治疗

1.全身用药
抗生素治疗,如四环素、红霉素氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情。芳维酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2.局部治疗
皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用。避免继发因素,如热、晒、摩擦或细菌感染,局部长期皮质类固醇激素治疗后,应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次,连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损,做皮肤移植有满意的效果。

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