APP 概述
自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）也称自身免疫活动性慢性肝炎，是一种特殊类型的慢性肝病。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。若未予以有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。
病因
自身免疫性肝炎的发病机制尚未明确，目前认为，遗传易感性是主要因素，而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感性基础上的促发因素。
临床表现
女性多见，AIH一般起病缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约有1／3病例的症状类似急性病毒性肝炎。患者症状轻重不一，轻者可无症状，一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期患者有肝大，通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等表现，部分晚期患者可出现肝硬化，可有腹水、肝性脑病。肝外表现为持续性发热伴急性复发性游走性大关节炎，女性患者通常有闭经，可有牙龈出血、鼻出血、满月面容、痤疮、多毛、皮肤紫纹，还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。
检查
1.实验室检查
可有血清氨基转移酶升高，早期患者胆红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高；高丙种球蛋白血症，主要表现为IgG水平升高；血清中主要自身抗体为ANA和（或）SMA和（或）抗肝肾微粒体-1抗体阳性（滴度≥1：80），其他可能出现的自身抗体还包括核周型抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原抗体、抗肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞浆Ⅰ型抗体和抗唾液酸糖蛋白受体抗体等。
2.病理学检查
AIH的病理学表现以界面性肝炎为主要特征，在较严重的病例可发现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等组织学改变。
诊断
确诊主要取决于血清丙种球蛋白或免疫球蛋白G的升高水平以及ANA、SMA或抗肝肾微粒体-1抗体的滴度，并排除乙醇、药物、肝炎病毒感染等其他肝损害因素。
