APP 概述
十二指肠乳头部由胆管和胰管合流的共同管道、包绕其周围的胆道口括约肌，以及十二指肠黏膜的乳头状隆起组成，主要功能为调节胆汁和胰液的排泄。十二指肠主乳头部位，以及十二指肠壁内被胆道口括约肌包绕的胆管、胰管及其合流共通管所发生的癌称为十二指肠乳头癌，较少见，占消化道肿瘤的0.2%。本病常于50～60岁发病，男性多见。
病因
十二指肠乳头癌从组织学类型上分为肠型和胰胆管型，以肠型为多，胰胆管型恶性程度更高。分子生物学研究表明其中肠型与基因突变有关。另外家族性息肉病、Gardner和Turcot综合征、von Reeklinghausen综合征、Lynch综合征、良性上皮肿瘤如绒毛状腺瘤等疾病，也会进展为十二指肠乳头癌。
临床表现
首发症状大多是无痛且逐渐加重的黄疸，可能伴有腹痛、腹胀、发热、上消化道出血、消瘦、腹部包块等。
1.黄疸
早期即可出现黄疸，表现为皮肤、黏膜、巩膜发黄，多进行性加重，偶因肿瘤溃烂或壶腹周围炎症消退，有暂时减轻或轻微波动。部分患者伴有皮肤瘙痒。黄疸深浅呈波浪式变化是本病的特点。
2.腹痛
多为右上腹隐痛或上腹部饱胀感，可能伴有背痛、嗳气、恶心、呕吐。若合并急性胰腺炎或胆管炎，则腹痛剧烈，并可能伴有黄疸、发热。
3.出血
多见于溃疡型十二指肠乳头癌。癌肿溃烂、坏死、脱落会导致消化道出血，表现为呕血或黑便，出血较少时，仅有粪便潜血阳性。
4.腹部包块
十二指肠乳头癌引起胆汁淤积，可致肝脏肿大；如造成胆道完全梗阻，可在右上腹触及肿大的胆囊。晚期壶腹部周围大块癌肿引起十二指肠梗阻后，可在上腹部触及肿物包块。
5.其他症状
食欲减退、体重减轻、全身乏力、腹泻、恶心呕吐和贫血等。
检查
1.实验室检查
尿胆红素强阳性，血清总胆红素及直接胆红素明显增高，伴γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶增高。部分患者血清学检查CEA、CA50、CA19-9异常升高，有助于诊断。
2. 影像学检查
（1）B超检查
显示肝内外胆管明显扩张，胆囊增大。B超可以检出1～2cm的小病灶，包括肿瘤、结节、病变管壁增厚等。
（2）CT检查
可见扩张的胆管和胰管及其汇合部，有时可显示壶腹部的软组织阴影。
（3）磁共振（MRI）及磁共振胰胆管成像（MRCP）
可显示胆总管和胰管中断于壶腹部，从而确定疾病发生部位。
3.内镜检查
（1）十二指肠镜检查及超声内镜检查
十二指肠镜检查可直观十二指肠乳头的形态，可取癌灶组织进行组织学检查及细胞学检查。内镜下十二指肠乳头失去常态，隆起型病变呈菜花状或局限性息肉样；溃疡型病灶表面糜烂、溃疡，可伴出血。超声内镜检查有助于判断肿物来源和活检取样。
（2）内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）
在内镜直视下经乳头开口插管行X线造影，可显示壶腹部狭窄、胆胰管扩张以及胆囊扩大，在十二指肠乳头区造影剂中断，成香烟末端状，胆总管连接部呈虫咬样，轮廓凹凸不平。
诊断
1.进行性黄疸、腹胀、腹痛等临床症状。
2.内镜检查及超声内镜检查显示十二指肠乳头形态异常。
3.内镜下逆行胰胆管造影显示壶腹部狭窄、胆胰管扩张以及胆囊扩大，在十二指肠乳头区造影剂中断，成香烟末端状，胆总管连接部呈虫咬样，轮廓凹凸不平。
4.癌灶组织病理学检查是确诊十二指肠乳头癌的金标准。
鉴别诊断
本病需与十二指肠癌、胆管癌、胰头癌和壶腹癌鉴别。
1.十二指肠癌
十二指肠乳头癌和十二指肠癌二者有相似之处，如上腹痛、腹胀、恶心、呕吐、上消化道出血、贫血、消瘦、黄疸和腹部包块等。但不同的是十二指肠乳头癌有黄疸，呈进行性加重，且常为首发症状，以及更多的在影像学检查结果中的不同表现。
2.胆管癌
十二指肠乳头癌与胆管癌有很多相似的症状，但胆管癌的腹部超声和CT显示肿瘤上方胆管扩张，可初步分辨胆管癌和十二指肠乳头癌。
3.胰头癌
胰头癌发展快，迅速出现周围组织、淋巴结甚至远处器官如肝、肺等转移，黄疸出现比较晚，而十二指肠乳头癌多以黄疸为首发症状。
治疗
1、对于局限期肿瘤患者，手术治疗是主要的治疗手段。术式通常采用胰十二指肠切除术（Whipple术），术后多推荐进行辅助化疗（多选用吉西他滨）。
2、对于肿瘤组织不可切除及已有远处转移的患者，可采用穿刺引流（PTCD）或支架植入的方式缓解黄疸症状。对于肿瘤多采用化疗，方案主要为抗代谢药物（氟尿嘧啶和/或吉西他滨）联合铂类（通常为顺铂或奥沙利铂）。
3、亦有少量文献支持同步放化疗，但仍需更多相关研究。
预后
十二指肠乳头癌经手术切除后，胰胆管型预后远差于肠型，五年生存率分别为5%～36%、50%～100%。
预防
1.进食高蛋白、高热量、富含维生素、易消化食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉，禁食生冷、油腻、煎炸等刺激胃肠道的食物。
2.可以进行适当的锻炼，如散步、慢跑等，加强身体素质，避免过度劳累。
3.规律体检，重视自身出现的健康小问题。
