APP 概述
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指（趾）、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性（PHO）和继发性（SHO）两类，原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症，继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病，往往有明显的内脏疾病，发病年龄以中老年为主。继发性更常见，约占95%。
病因
1.原发性
病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。
2.继发性
多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。
（1）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小体积无关。
（2）心血管疾病常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。
（3）胸腔外疾病包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、食管癌、鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。
临床表现
杵状指为最突出的临床表现之一，指（趾）端呈球状正常的甲周160度角度减小，手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度，甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床软组织增生和水肿，指甲触诊有一种“摆动感”。晚期皮肤增厚，指甲变弯，发绀，产生鼓槌样畸形。部分患者手足增粗变厚，长度不增加而呈铲状或兽掌状。
皮肤表现主要是皮肤增厚和腺体肥大，进行性皮肤增厚以脸部皮肤和头皮进行性增厚、逐渐形成皱褶为特征。皮肤腺体肥大包括油脂腺肥大和汗腺肥大，主要表现为脂溢、痤疮及多汗。
骨骼病变主要变现为骨膜增生。20%～40%患者出现关节疼痛肿胀、关节积液。以膝踝腕关节受累多见，尚可累及肘、掌指关节和跖趾关节，一般呈不对称性，疼痛以夜间为主，表现为关节轻度酸痛乃至剧烈疼痛。体征包括关节局部发红、发热、触痛肿胀、关节积液和活动受限，也有表现为无痛性关节积液。在没有大量肌肉覆盖的部位，由于长骨骨膜新骨形成，可致前臂或小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大。
除上述表现，肥大性骨关节病患者还可有乏力、男性乳房女性化、阴毛女性样分布、骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。
检查
1.实验室检查
除血沉可因原发病增快外，一般实验室检查无异常；关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。
2.其他辅助检查
（1）X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。
（2）放射性核素检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏，往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强。
诊断
主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指（趾）和头面部及肢端皮肤肥厚，发病年龄较轻，临床上查不出任何原发性疾病者，考虑为原发性肥大性骨关节病。
鉴别诊断
肥大性骨关节病出现典型的杵状指，不存在诊断上的问题，有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前，此时需与以下疾病鉴别：
1.肢端肥大症
手足粗大，皮肤肥厚，面部粗陋等，易与肥大性骨关节病混淆，但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成，手足粗大仅是增粗、加宽，无明显加大现象，头围无明显增加，活动期生长激素和血清无机磷多升高，由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大，可作鉴别。
2.甲状腺性肢端肥厚
有杵状指（趾）、恶性突眼及胫前黏液性水肿，X线检查示掌骨骨膜下新骨形成，多发于甲亢治疗引起甲状腺功能减低时。有明显的甲亢病史。
3.骨内膜性骨肥厚症
主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔变窄，骨横径不增加，常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭，且无杵状指及皮肤改变，与肥大性骨关节病不同。其他需与类风湿关节炎、畸形性骨炎、梅毒等疾病鉴别。
