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三氯化铁试验
检查

概述

尿三氯化铁试验是检测尿中苯丙酮酸的化学呈色法,用于可疑的较大婴儿和儿童的苯丙酮尿症筛查。苯丙酮尿症(phenylketonurics,PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。由于其血液中苯丙氨酸浓度上升是在哺乳后才出现,故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛查,随着喂食时间延长,血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高,临床症状才渐渐表现出来,在PKU的典型症状出现后,临床诊断并不困难,但已失去最好的治疗时机,故强调症状前诊断,即新生儿期的早期诊断。新生儿筛查用Guthrie细菌生长抑制试验。年纪大些的非新生儿用尿三氯化铁试验。

临床意义

尿三氯化铁试验用于可疑的较大儿童的初筛,但特异性较差,并有假阴性的可能。将三氯化铁滴入新鲜尿液中,尿中如含苯丙酮酸则三氯化铁试验呈绿色,放置后退色;如尿中含尿黑酸、组氨酸或氯丙嗪代谢产物,亦可显绿色而呈假阳性反应。因血清苯丙氨酸浓度低于900μmol/L,尿中可无苯丙酮酸排泄,故新生儿期患者尿三氯化铁试验可呈阴性。疑为苯丙酮尿症患者时,必须作血清苯丙氨酸及酪氨酸测定确诊。

正常值参考范围

正常为阴性(-),阳性(+)有诊断价值 。

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