概述
蓝痣又称良性间叶黑色素瘤,蓝神经痣、色素细胞瘤、黑素纤维瘤,良性间充质黑瘤等,系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型:普通蓝痣,细胞蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大,常进展,且偶有淋巴结的良性转移。可生来俱有,也可生后出现,除常见于皮肤外,也可发生于口腔黏膜、子宫颈,阴道、精索、前列腺和淋巴结,蓝痣有恶变可能。
病因
蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而致,较为少见。多伴有色素痣,心脏黏液瘤,皮肤黏膜黏液瘤,并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有一定关系。
蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经覆盖表皮产生的视觉作用,可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞吸收,而短波(蓝色)穿透力弱,被皮肤散射折回至皮肤表面所致,进而反射至视者眼中呈蓝色,爆发性蓝痣发生与日晒有关。
临床表现
女性多见,常自幼发生,好发于面部、四肢伸面的皮肤,特别是手足背面以及腰和臀部等,偶见于结膜、口腔黏膜、前列腺和子宫颈等处。损害常为单个,也可多发,为蓝色、灰蓝色、蓝黑色丘疹、结节或斑片。直径为数毫米至数厘米。蓝痣包括普通蓝痣、细胞蓝痣及联合蓝痣和恶性蓝痣等。
1.普通蓝痣
较小,直径一般为3~10毫米,为蓝色、灰蓝色或蓝黑色丘疹或结节,顶圆,表面光滑。其黑色素细胞分布在真皮下1/3处。好发于手臂和足背,面部、四肢侧面及腰、臀等处也可发生。本型蓝痣不发生恶变,终身不退。
2.细胞蓝痣
为大的蓝色或蓝黑色,质地相当坚实的结节,直径通常为1~3厘米或更大。表面光滑或呈多叶状,皮损好发于骶尾区及臀区,可以发生恶变。
3.联合蓝痣
蓝痣可与痣细胞痣联合存在,组织病理学可以分辨出两种痣细胞。
4.恶性蓝痣
在细胞蓝痣的基础上发生的恶性黑色素瘤称为恶性蓝痣。
检查
组织病理检查有助于疾病诊断和分类诊断。
诊断
根据临床特点,蓝痣诊断不难,但确诊需病理检查。
鉴别诊断
1.皮肤纤维瘤
无黑色素细胞,多巴反应阳性。
2.蓝痣恶变
除黑素细胞不典型外,常见坏死灶,并见残留的黑素细胞。
3.蒙古斑
出生时即有,几年内可自行消退或颜色变浅。
4.太田痣
病变一般限于单侧三叉神经第一、二支分布区域,斑片中央色深,边缘渐变淡。
5.伊藤痣
发生于一侧肩颈,锁骨上区及上臂部等,后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。
并发症
结节性肥大细胞增生,皮肤黏膜黏液瘤。