APP 概述
火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病，婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。
病因
有人认为是层板状鱼鳞病一型。可能系几种遗传型的混合型。
临床表现
婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，可使眼睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角质碎片堵塞，需加以清除。耳朵因胶样损害而变形，形成皱褶。皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。出生后24小时内出现裂隙和脱皮，有大量角蛋白性层片脱落。
检查
1.体格检查
体温、体重、脉搏、呼吸、神志、反应、哭声、心、肺、腹、肌张力、原始反射等
2.皮肤科检查
3.辅助检查
血尿粪常规、电解质、乙肝病毒、梅毒血清反应素试验（USR）、艾滋病病毒（human immunodeficiency virus，HIV）等。
诊断
根据临床发病特点易于诊断。
治疗
治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。无特殊治疗。
