概述
多发性肌炎 (polymyositis,PM)是一种病因不明,主要损害近端横纹肌,以肌痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的原发性炎性肌病。若伴有皮疹等皮肤表现,则称为皮肌炎(der-matomyositis,DM)。PM/DM被普遍认为是一种自身免疫性疾病, 90%以上 PM/DM患者体内存在着抗细胞核或抗胞浆成分的自身抗体,即“肌炎特异性自身抗体 (myositis specific autoantibodies,MSA)”。肌炎特异性自身抗体(MSAs)在炎性肌病,尤其是在皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。
临床意义
目前临床上能检测的MSA有多种,每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。常见的如下:①抗Jo-1抗体,是最常见的的抗氨酰-tRNA合成酶抗体,主要常见于成年型PM而少见于DM及青年型PM。抗Jo-1抗体在PM/DM中的阳性率为20%-30%,相对其他抗合成酶抗体高。②抗Mi-2抗体,抗Mi-2抗体是肌炎特异性抗体,几乎仅在PM/DM中时检出,尤其对DM有高度特异性。该抗体仅出现于成人DM、幼年型DM、PM/DM及PM患者血清中。③抗PM-Scl抗体,该抗体属于肌炎相关性抗体,常见于多发性肌炎与硬化症的重叠症状中,在重叠症状中的阳性率为80%;也可以仅出现于多发性肌炎患者中,阳性率为8%。
正常值参考范围
正常人肌炎特异性自身抗体为阴性。