概述
铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,电泳位置在α1和α2-球蛋白之间。一分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。
临床意义
1.升高
(1)重症感染:炎症、肝炎、骨膜炎、肾盂肾炎、结核病、尘肺等。
(2)恶性肿瘤:白血病、恶性淋巴瘤、各种癌。
(3)胆汁瘀滞:原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。
(4)甲状腺功能亢进症、风湿病、类风湿关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死、手术后等。
(5)其他:急性精神分裂症、震颤性谵妄、高胱氨酸尿症。
(6)在生理情况下妊娠,口服避孕药,CER亦可升高。
(7)有助于鉴别肝硬化和肝癌,原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12.6%.
2.降低
(1)Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。
(2)营养不良:肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、低蛋白血症等。
(3)原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。
(4)新生儿、未成熟儿。
(5)见于严重的低蛋白血症,肾病综合征等。
(6)诊断肝豆状核变性:该病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
正常值参考范围
0.21~0.52g/L,新生儿较高,至14岁时降至正常水平。