概述
扑翼样震颤(asterixis)是由于基底节病变及小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当患者平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等;也见于呼吸衰竭时肺性脑病。
病因
多由于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等引起。
临床表现
1.肝性脑病
肝性脑病是一种致命性疾病,早期引起人格改变和轻度震颇,其后进行性发展为扑翼样震颤(肝性脑病的典型表现),伴嗜睡、行为异常、失用症,最终患者出现木僵和换气过度,昏迷时患者可出现典型反射亢进、Babinski征阳性、肝病性口臭、心动过缓、呼吸减弱和抽搐。
2.重度呼吸功能不全
重度呼吸功能不全早期可引起头痛、烦躁不安、意识模糊、恐惧和反射消失,晚期出现嗜缍、扑翼样震颤、昏迷。相关表现还包括呼吸困难、呼吸急促、呼吸变浅,早期血压增高。晚期则出现血压下降。
3.尿毒症
尿毒症是一种致命性疾病。早期出现嗜睡、意识障碍、定向障碍、行为异常、易怒,晚期出现多系统损害相关表现。扑翼样震颤伴木僵、感觉异常、肌肉颤搞、肌束震颤、足下垂,其他表现包括少尿、无尿、血压升高、心衰表现、心包炎、Kussmaul呼吸、食欲减退、恶心、呕吐,腹泻、胃肠道出血、体重减轻、呼气氨臭味、金属味(味觉障碍)。
检查
嘱患者将两臂平举,当手指分开时,如出现两上肢向外偏斜,腕和掌指关节有快速而不规则的阵发性鸟翼拍击样的屈伸动作,即为扑翼样震颤体征阳性。
鉴别诊断
应与抽搐鉴别:
抽搐是不随意运动的表现,是神经-肌肉疾病的病理现象,表现为横纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种:惊厥,强直性痉挛,肌阵挛,震颤,舞蹈样动作,手足徐动,扭转痉挛,肌束颤动,习惯性抽搐等。
治疗
因扑翼样震颤常提示严重代谢功能恶化,应立即检查患者神经系统状态及生命体征,与其之前表现进行对比,注意有无严重改变,监测神经系统状态,生命体征及尿量。注意有无呼吸系统受损表现,准备行气管内插管辅助呼吸,同时注意肝病、肾病或肺部疾病晚期并发症。
(一)病因治疗
1.肝病
注意患者有无并发出血早期表现,如烦躁不安、心动过速、皮肤湿冷(有无黄疸,检查口腔黏膜及睑结膜有无苍白),出血晚期表现为血压下降、少尿、呕血、黑便。建立静脉通路行输液及血液置换,患者平卧位,下肢抬高20°,持续吸氧。
2.肾病
回顾患者治疗,了解透析的频率。详问家属患者有无严重意识改变。检查有无高钾血症、代谢性酸中毒、心动过速、呕吐、腹泻、腹部绞痛、肌无力、反射亢进、Kussmaul呼吸。给予碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、胰岛素、聚苯乙烯磺酸钠治疗。
3.肺病
注意患者有无呼吸困难、呼吸急促、辅助呼吸肌应用、发绀等重要表现,给予鼻导管、面罩、气管插管、机械通气等辅助通气。
(二)对症治疗
给患者提供缓解措施,如适当休息以减轻乏力,抬高头部减轻呼吸困难和端坐呼吸,用油擦洗皮肤缓解黄疸和尿毒症引起的皮肤瘙痒(避免应用肥皂)。给予患者及家属精神支持,若患者意识不清,给予胃肠外营养,监测血清及尿液以评估静脉给营养情况。每2小时翻身一次避免引起压疮。因患者易受感染,注意洗手和无菌操作。
预防
预防肝炎,积极治疗肝炎:注意休息,合理运动,注意生活规律,注意多吃新鲜的蔬菜和水果,注意避免刺激性食物,注意戒酒。