APP 概述
长QT综合征（long Q-T syndrome,LQTS）又称为复极延迟综合征（delay repolarization syndrome）。是一组有遗传倾向，以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速、室颤和心源性猝死的综合征，可能伴有先天性耳聋。但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒)，而不单是遗传性疾病。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。
病因
根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。
1.先天性的病因
①植物神经系统功能障碍，②心脏内神经变性。③先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。电生理研究发现室性心律失常的机制可能为折返、触发活性，与之相关的因素为肾上腺素能兴奋;动作电位时间变化;早期或延迟除极;折返环路。
2.获得性LQTS的常见原因
（1）抗心律失常药物：如奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛尔、依布利特。
（2）非抗心律失常药物：精神心理作用药物，如丙丁醇、吩噻嗪和三环类抗抑郁药物；抗组胺药物，如阿司咪唑；抗微生物类及寄生虫药物，如金刚烷胺、伊曲康唑、红霉素；血管扩张药物，如心可定，利多氟嗪；其他：罂粟碱、免疫抑制剂、有机磷化合物、钾等。
（3）电解质紊乱：如低钾、低镁、低钙等。
（4）慢性心律失常：如心动过缓、病窦综合征、高度房室传导阻滞。
（5）代谢低下：如甲状腺功能低下、低体温等。
（6）心脏疾病：如心肌炎、心肌缺血、心肌梗死。
（7）中枢神经系统疾病：如脑卒中、颅脑损伤。
以上病因可通过心肌的直接电生理作用或引起自主神经紊乱而导致LQTS。
临床表现
长QT综合征最常见的症状是晕厥和猝死，其伴有耳聋者称贾兰综合征；不伴耳聋者又称瓦-罗(Ward-Romano)综合征。常在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下发病，也可发生于睡眠和从睡眠中唤醒时。症状多由都由心律失常造成。多首发于青年，平均年龄为８岁，也可早至刚出生的婴儿，晚至中年人才发病，男性发病年龄较女性早，女性发病率高于男性。大约有１/３的患者可完全无症状；有些患者在儿童时期出现一两次晕厥，此后再未出现；有些患者１年之内出现多次晕厥；无晕厥和猝死的家族史并不意味着不发病。
检查
Q-T间期延长综合征的心电图特征：Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，晕厥发作时心电图呈室性心动过速，多数为尖端扭转型，也可有心室颤动或心室停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性早搏。但也有在发作时仅有胸痛及ST-T变化而无晕厥及室性心律失常者。
QT间期延长是指：QTc间期超过百分位点为延长，女性QTc＞480ms；男性QTc＞470ms；无论性别，QTc＞500ms为高度异常（根据2010年院内获得性TdP防治专家共识）
诊断
主要依据家族史、不明原因的晕厥及心电图上QTc延长等做出诊断。
治疗
治疗目的防治心律失常性晕厥，防治心脏性猝死。
1.药物治疗
（1）先天性：β阻滞剂+补钾、补镁，积极预防治疗诱发因素。
（2）获得性：硫酸镁、异丙肾上腺素、利多卡因、阿托品等。
2.非药物治疗
欧洲心脏病协会推荐的LQT综合征的心脏性猝死的预防治疗指南是植入心律转复除颤器。永久性双腔起搏器和左侧颈胸交感神经切断术为二类适应证。
禁用延长心室复极有关的抗心律失常药。
预后
有症状而未治疗的患者平均5年的随访发现，病死率约为5%；有症状而未治疗的患者首次晕厥发作一年内的病死率甚至超过20%；有症状而积极治疗者，病死率每年1.3%。
预防
凡是青少年突发性或不明原因的晕厥或猝死均应高度疑为LQTS的可能性。要高度重视TdP的患者因素、药物因素、心电图，预防性应用硫酸镁。在我国LQTS病人误诊情况比较多，许多病人曾被误诊为癫痫、神经性晕厥等；而对已诊断为LQTS的病人，能正确进行β阻断剂一线治疗的情况也只有50%左右。
