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包涵体肌炎
疾病

概述

包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是指以光镜下观察到肌膜下或肌纤维中央内出现镶边空泡,电镜下观察到肌质或肌核内出现管丝状包涵体的炎性肌病,病程缓慢进展,受累肌肉具有特定部位,可能与免疫介导有关,也可能为一种肌肉变性病。IBM是50岁以上人群中最常见的炎症性肌病,男女均可发病,但多见于中老年男性,男女之比为3︰1。

病因

本病的发病机制尚不明确,可能是一种免疫介导、多因素遗传易感性参与发病的肌肉变性疾病,继发炎症反应。

临床表现

常隐袭性起病,慢性进展,主要表现为无痛性肌无力肌萎缩,近端或远端肌群均可受累,以股四头肌受累最为多见。患者以单侧或双侧局部肌无力起病,如股四头肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌,随后在数月或数年内扩展至其他肌群,拇长屈肌的选择性肌无力最具特征性。约有1/3的患者有面肌无力,眼外肌大多不受累。由于咽喉肌受累不少患者可有吞咽困难。查体可见手掌前臂肌群和股四头肌萎缩伴膝反射消失,其他腱反射最初正常,但随病情进展可有减弱。少数患者可合并心血管疾病。

检查

1.实验室检查
血清CK可以正常或升高数倍,但不超过正常值上限的12倍;红细胞沉降率正常。血清免疫球蛋白和自身免疫指标多无异常。
2.肌电图
提示肌源性及神经源性损害。
3.肌肉活检
显示肌纤维大小不一,萎缩肌纤维呈小圆形和小角形,可见肌纤维坏变,尤其是可见较多的肌纤维出现镶边空泡,且其内有较多嗜碱性颗粒,还可见单核细胞浸润非坏死肌纤维。电镜观察到肌膜下或肌核内有管丝状或髓样包涵体。

诊断

1.50岁以上起病者,慢性病程,四肢近端、远端均无力,并有功能障碍和肌肉萎缩,特别是股四头肌的无力萎缩;
2.实验室检查显示血清CK水平中度升高,肌电图检查提示肌源性及神经源性损害;
3.肌肉活检,显示肌纤维大小不一,萎缩肌纤维呈小圆形和小角形,可见肌纤维坏变,尤其是可见较多的肌纤维出现镶边空泡,还可见单核细胞浸润非坏死肌纤维。电镜观察到肌膜下或肌核内有管丝状或髓样包涵体。

治疗

目前尚无特效治疗,如病情发展较快,且病理提示有炎性细胞浸润者,可试用糖皮质激素免疫抑制剂治疗,也可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注治疗,有一定效果。

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