概述
甲状腺功能亢进性肌病(hyperthyroid myopathy)是甲亢的并发症之一,临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹(TPP)、甲亢性重症肌无力、浸润性突眼伴眼肌麻痹。其中,以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹(TPP)较为常见。慢性甲状腺功能亢进性肌病是甲亢性肌肉病变中较多见的一种临床类型,起病缓慢,由于缺乏特异症状和体征,常为甲亢所固有的乏力、消瘦症状所掩盖,临床容易漏诊。
病因
慢性甲亢性肌病病因目前尚未完全明确。
临床表现
1.急性甲亢性肌病
急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病又称“甲亢伴急性延髓麻痹”,较为罕见,可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹;或在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺,甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。
2.慢性甲亢性肌病
慢性甲亢性肌病是较常见的一种甲亢性肌病,本病多发于中年男性,女性少见,病情发展缓慢。慢性甲亢性肌病病理改变主要表现为肌纤维退行性变,并有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
主要表现为逐渐加重的肌肉无力,消瘦甚至肌肉萎缩,但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。甲亢的病程及严重程度与慢性肌病的发生有关,但与肌无力程度不相平行,一般甲亢控制后,肌无力和肌萎缩可好转。
3.甲亢性周期性麻痹(TPP)
临床主要表现为发作性肌无力,呈弛缓性瘫痪,双侧对称,以下肢肌肉受累多见,很少累及颈部以上肌肉,如引起肋间肌及膈肌麻痹,可呈呼吸困难,严重时危及生命。夜间发作较多,持续数小时至2~3天,发作频率可1日数次,也可数年1次。发作时肌张力减低,腱反射减弱或消失,但不伴感觉异常。血钾降低,心电图可有低钾性改变,尿钾正常,部分患者合并低磷血症。某些因素如大量摄入碳水化合物、过量运动、暴露于寒冷环境、精神紧张、感染、外伤等可诱发TPP;药物如胰岛素、排钾性利尿剂、糖皮质激素、肾上腺素、毒扁豆碱、毛果芸香碱等也可诱发TPP发作。
4.其他甲亢性肌病
(1)甲亢性眼肌麻痹:与自身免疫因素有关,主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等,常与突眼并存,检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、溃疡和继发感染,严重者可有视神经萎缩、失明。
(2)甲亢性重症肌无力:多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉,严重患者可致呼吸停止。
检查
除甲亢所需检查外,酌情进行肌电图、心电图( EKG) 、血钾、尿钾、血磷及神经传导速度测定等检查。
诊断
根据甲亢病史、临床表现、检查可以诊断。
鉴别诊断
多数TPP 患者先甲亢而后合并周期性麻痹,部分患者可先出现周期性麻痹而后出现甲亢症状,此类应注意与家族性周期性麻痹及其他低钾性麻痹相鉴别。
治疗
治疗的最根本措施仍是针对原发病,即甲亢的治疗。
1.一般治疗
(1)避免进高糖饮食。
(2)避免饱食。
(3)睡前不宜进食。
(4)避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染。
(5)血清钾经常<3.5mmol/L者,应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时,酌情适量服用钾盐预防。
2.分型治疗
(1)急性甲亢肌病:治疗较困难,参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1~2周内死亡。
(2)慢性甲亢肌病:对症治疗可用三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A及肌苷,维生素E、B、C 等。
(3)TPP治疗:甲亢性周期麻痹长期抗甲状腺药物治疗,甲状腺次全切手术或放射性131I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后,周期麻痹一般不再发作,如甲亢复发,周期麻痹会随之再出现。甲亢周期麻痹发作时,应首先控制甲亢症状,国外有文献报道,β受体阻滞剂阻滞剂对于控制周期性麻痹症状、预防发作具有很好疗效,推荐应用普萘洛尔10mg-100mg,tid口服,可给予口服或静脉补钾及口服氨苯喋啶。病情稳定后改用口服钾盐。通常1~5h后肢体的活动恢复。同时伴低镁血症者,应补充镁剂。在甲亢的治疗过程中,心得安能减轻或防止甲亢性周期麻痹的发作。
(4)甲亢性眼肌麻痹:治疗与甲亢性突眼相同。
(5)甲亢性重症肌无力:甲亢治疗与重症肌无力改善并无一致后果,应在治疗甲亢同时治疗重症肌无力,可应用新斯的明、滕西隆等乙酰胆碱酯酶抑制剂药物。对病程较长,肌无力严重、药物疗效不佳者,可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除,但疗效不一,文献报道差异较大。
3.饮食
在治疗疾病期间改善饮食,最好多吃清淡少盐食物,忌油腻,而当食欲大增控制不住时,选择少吃多餐的方式,以利疾病控制。