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妊娠疱疹
疾病

概述

妊娠疱疹(herpes gestationis)是一种罕见的、发生在妊娠期产褥期的多形性瘙痒性红斑、丘疱疹或疱疹样皮疹,再次妊娠会复发的一种自身免疫性疾病

病因

病因至今尚不十分清楚,已知因素有:①已知这类疱疹与妊娠密切相关,但与疱疹病毒却无关。②妊娠疱疹属于一种自身免疫性疾病,有观点认为与大疱性类天疱疮(BP)密切相关。部分患病妇女血清中有滴度不高的抗基底膜带抗体;半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpes gestationis factor,HGF),为一种IgG抗基膜带抗体,可在孕妇表皮基膜带上结合补体C3,活化补体传统途径,引起免疫性损害。妊娠疱疹因子能通过胎盘进入胎儿体内,患妊娠疱疹产妇分娩的新生儿脐血清中,也常检测出妊娠疱疹因子。通常胎儿在子宫内并不致病,出生后能使新生儿皮肤发生水疱,在数周内自然消退,生后2个月左右,妊娠疱疹因子在婴儿体内会逐渐消失。

临床表现

皮疹常出现在四肢,尤其是手和足,也可累及躯干前表面、头和颜面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。皮疹呈多形性,开始为红色荨麻疹样斑块,黄豆大或更大,然后在红斑基底之上及邻近出现丘疱疹,继之群集并形成环形分布的水疱,不久融合在一起形成疱壁紧张的大疱,常伴有严重的烧灼感或瘙痒,致使孕妇坐卧不安。大疱破溃后结,愈后遗留色素沉着。由于皮损逐渐演变,在较长时间内皮损处于不同阶段,有的皮损已接近痊愈,在其邻近可又有新的皮损发生。
皮损的发生与妊娠关系密切。常在妊娠期间首次出现,最早可在妊娠头3个月期间发病,但多数患者发生在妊娠4个月以后,直至妊娠足月。病情时轻时重,多在分娩后缓解,于产褥期消失者居多数。再次妊娠时又复发,且发病时期更早,临床表现更严重。此外,约有10%的患者发生在产褥期间。
妊娠疱疹产妇分娩的新生儿,偶也发现有上述皮损,与产妇的皮损相同,多经数周自愈。

检查

1.组织病理学检查
组织病理学改变随所取标本不同而异。
(1)水肿丘疹和红斑损害可见棘细胞内和细胞间水肿,海绵形成和基底细胞变性、坏死,真皮乳头显著水肿,血管周围有较多的嗜酸性粒细胞和少许淋巴细胞浸润。
(2)大疱损害:可见乳头顶部由于基底细胞坏死形成的表皮下水疱,疱壁由整个表皮构成,疱液及其周围组织内均有较多的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
2.免疫学检查
(1)免疫荧光检查:取母体病变及其周围皮肤检查发现,在表皮基底膜带C3线状沉积,10%~20%病例伴IgG沉积,IgA和IgM沉积少见。C3线状沉积是诊断本病的金标准。取婴儿病变和正常皮肤检查,在表皮基底膜带可检出C3沉积,或检出C4和C5,而无IgG。间接免疫荧光试验阴性。免疫反应可持续至皮损消退后1年。
(2)血清学检查:75%患者血清中发现妊娠疱疹因子IgG,主要为IgG1亚型,滴度较低,与病情程度无平行关系。损害消退后,妊娠疱疹因子自血中消失。体外试验证明,妊娠疱疹因子在表皮基底膜带上结合C3并活化补体经典途径。在患儿血清中能检测出妊娠疱疹因子,由于血液中含量太少,不易用间接免疫荧光法检测妊娠疱疹因子。

诊断

根据孕妇发生四肢、腹部伴有明显瘙痒的水疱,组织病理为表皮下大疱,直接免疫荧光检查大疱周围皮肤可见基膜带有补体C3呈线状沉积,诊断并不困难。若产后皮损消退,再次妊娠又复发则可确诊。
疱疹病毒所致的皮损常沿神经分布,且分泌物可分离出单纯疱疹病毒(herpes simple virus,HSV),可作为鉴别。
仅有瘙痒而皮肤损害不明显的孕妇,则诊断较为困难,应想到妊娠痒疹、疱疹性皮炎、类天疱疮等病,应加以区分。

鉴别诊断

应当与以下疾病进行鉴别:
1.妊娠痒疹
是孕妇常见皮肤病之一,有剧烈瘙痒及丘疹,但无水疱。
2.多形红斑
药物引起的多形红斑应予以排除。
3.疱疹样皮炎
临床表现与本病相似,但发病与妊娠无关,妊娠期症状反而缓解,氨苯砜治疗有效,免疫病理有助于鉴别。
4.疱疹样脓疱病
前驱症状有高热畏寒等,全身症状与本病类似,但原发症状是脓疱不是水疱,常有低血钙。

治疗

病情较轻、瘙痒较重者,可选用对胎儿无害的抗组胺药,如苯海拉明口服,氯苯那敏(chlorphenamine)口服。也可选用对胎儿无害的镇静药苯巴比妥(phenobarbital)口服,同时服用维生素B6
皮损严重、瘙痒剧烈,应用抗组胺药及镇静药无显效时,可选用泼尼松口服能迅即见效,可控制皮疹和瘙痒,随即减至维持量,长期服用对胎儿不无影响,需慎重。
皮损局部可涂擦外用药,如复方甘油洗剂、炉甘石洗剂等。有糜烂创面者,可涂布1%甲紫液。
注意营养,补充钙剂维生素C等。对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者,应给予更积极的治疗,包括应用免疫抑制剂,但在妊娠或哺乳期禁用。

预后

病情活动常开始于妊娠中、晚期,皮损严重、广泛受累时,常有皮肤蜡样变,意味着在分娩时或产后病情可能复发,以后疾病常缓慢消退。几周后皮损可完全消退,少数患者在妊娠后水疱的形成可持续10年以上。至少在产后几个月内,患者的病情都有不同程度的加重。大多数患者再怀孕时,可再发生妊娠疱疹。部分患者连续妊娠可加重病情。10年以上,至少在产后几个月内患者的病情都有不同程度的加重,大多数患者再怀孕时可再发生妊娠疱疹。

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