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毛囊角化病
疾病

概述

又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名,故又称达里埃病。本病是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向,故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

病因

本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。

临床表现

本病常开始于20~30岁。夏季加重,患者对热敏感。典型部位为皮脂分泌旺盛的部位,如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的覆盖在丘疹顶端凹面,丘疹逐渐增大成状融合形成不规则斑块。腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著,形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害,其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指发生甲下角化过度,甲脆弱、碎裂等。此外,还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。

检查

组织病理学检查

本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润。

诊断

根据临床表现及组织病理进行诊断。

治疗

病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗,也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。

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