概述
毛母质瘤又称钙化上皮瘤,是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。多见于女性,通常在儿童期或青年期发病,本病可恶变为毛母质癌,恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。本病不遗传,但少数有家族史。
病因
病因及发病机制不明。
临床表现
多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。
肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。罕见情况下,肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节,直径一般在0.5~3cm大,最大可达7cm,偶尔更大,基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节,偶呈囊性。表面皮肤外观正常,偶因位置较深而呈蓝红色,或呈红色、淡蓝色。
检查
主要依靠组织病理学检查。组织病理显示:肿瘤边界清,周围往往有结缔组织包膜,常位于真皮下部并扩展至皮下组织,为不规则形上皮细胞岛,嵌于细胞较多的间质中,上皮细胞岛由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成,常伴有钙质沉着。通常肿瘤由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形深嗜碱性胞核,胞质不多,致胞核彼此密集,其边界常不清楚,因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在肿瘤的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞,后者细胞边界清楚,中央为不着色区,恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区,肿瘤增长时,嗜碱性粒细胞减少,在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。也可出现骨化,黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。
治疗
手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术,刮除囊内容。手术完整切除很少复发。少数可恶变为毛母质癌。早期手术切除,预后较好。