APP 概述
微血管性溶血性贫血（即微血管病性溶血性贫血）是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。其特点是外周血中出现形状各异的破碎红细胞和球形细胞。这种贫血可发生于多种伴有微小血管病变的疾病。
微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征，是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。血栓性血小板减少症和非典型溶血尿毒综合征都是这个疾病综合征的代表。
病因
1.微血管内有纤维蛋白性微血栓形成，纤维蛋白呈网状，当循环着的红细胞粘在网状的纤维蛋白丝上以后，由于血流的不断冲击，引起红细胞破裂。
2.缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低，此种红细胞强力通过纤维蛋白网孔时更易受到机械性损伤。
3.微循环血管（主要是毛细血管）内有纤维蛋白性微血栓形成时，血流通道发生障碍，此时红细胞就有可能通过肺组织等毛细血管内皮细胞间的裂缝到组织去，通过裂缝时的机械作用能使红细胞扭曲、变形和破裂。
4.在红细胞扭曲、变形和破裂过程中出现获得性（或继发性）球形红细胞增多症，球形红细胞因表面张力关系，脆性提高，容易被破坏，产生溶血。
5.研究发现，内毒素可引起红细胞膜磷脂酶A2（PLA2）活性升高，同时出现膜磷脂主要组分磷脂酰胆（PC）、磷脂酰乙醇胺（PG）、磷脂酰丝氨酸（PS）减少，PLA2又与膜流动性降低显著相关。
6.ADAMTS 13酶缺乏（先天性或者后天免疫性）是血栓性血小板减少症的重要发病机制。
7.遗传性补体异常活化是非典型溶血尿毒综合征的重要发病机制。
检查
1.外周血：出现红细胞碎片、皱缩红细胞、刺细胞、三角形及钢盔形细胞等异形红细胞，还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血可出现有核红细胞、网织红细胞增多。可有血小板减少和凝血指标异常。
2.骨髓象：细胞系统增生活跃，巨核细胞系也可增多。
3.血清游离血红蛋白增多：结合珠蛋白降低。
4.胆红素增高：以间接胆红素增高为主。
5.尿潜血：阳性或肉眼可见的血红蛋白尿，慢性者可有含铁血黄素尿。
