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急性骨髓纤维化
疾病

概述

急性骨髓纤维化又称为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化,属于急性髓细胞白血病的一种类型,起病急骤,病程短,多见于中老年,男女性别无差异。患者常以发热、出血、贫血、骨关节疼痛而来诊,体征中除皮肤有紫癜、贫血外,常无肝、脾大淋巴结肿大

病因

1.电离辐射。

2.感染,如梅毒骨髓炎结核病败血症等。

3.肿瘤,如淋巴瘤骨转移瘤、骨质石化症等。

4.短时间内接触大量化学物质,如磷、氟、苯、四氯化碳、骨髓抑制药等。

临床表现

起病急、病程短、骨关节疼痛明显,出血和贫血严重,发烧、乏力消瘦,骨质坚硬,常见骨髓干抽,但是脾、肝、淋巴结多不肿大。

检查

1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞下降。个别病例可有较多的原始粒和早幼粒细胞,而骨髓增生重度低下。

2.骨髓象

增生低下,有核细胞各系均减少。

3.X线检查

有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加。

诊断

根据临床表现及骨髓象、血象及X线检查等诊断。

鉴别诊断

本病易误诊为急性再障、其他类型急性白血病和恶性组织细胞病。诊断主要靠骨髓活检,其病理改变为严重纤维组织增生伴有出血、坏死。X线表现比慢性型者严重。

治疗

1.异基因造血干细胞移植

可能是治愈本病的唯一方法。

2.联合化疗

可以采用急性髓细胞白血病的联合化疗方案,但是疗效不佳。

3.支持治疗

输血、抗感染、止血等治疗。

预后

急性骨髓纤维化是恶性型疾病,一般预后不良。

护理

加强营养,适度运动,避免去人群密集场所。提高机体抵抗力。

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