病因
本病病因目前尚未明确。
临床表现
多于出生时或出生后不久发病,好发于头面部或颈部,尤其见于头皮。多数为单发。头皮损害表面无毛发生长。在儿童期,表现为一局限性表面无毛的斑块,稍隆起,表面光滑,有蜡样光泽,淡黄色。至青春期损害增厚扩大,表面呈乳头瘤样隆起。老年患者皮损多呈疣状,质地坚实,并可呈棕褐色。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤,如汗腺肿瘤,甚至可发生转移。伴发其他系统如神经系统的异常,称为皮脂腺痣综合征,后者是表皮痣综合征的一个亚型。
检查
组织象随年龄变化大致也可分三个时期。在婴儿期或儿童期。表皮除轻度增生外。可见小的分化不完全的毛囊结构。而皮脂腺发育不良。青春期表皮呈疣状或乳头瘤样增生。真皮内见到大量成熟或近乎成熟的皮脂腺。在皮脂腺小叶下方的真皮深部或皮下脂肪内可见充分发育的大汗腺。皮损后期有发生附件肿瘤的趋势。10%~15%的病例发生基底细胞癌。
诊断
根据发病年龄,皮疹好发部位及表现诊断不难,如组织学上发现皮脂腺组织增多,或伴有表皮、真皮或表皮附属器的发育异常,则可确诊。有时需与幼年黄色肉芽肿、疣状痣、乳头状汗管囊腺瘤区别,此时需做病理检查。
治疗
为预防肿瘤的发生,外科手术彻底切除是必要的,也可做电烧灼、激光等治疗。