APP 概述
盘状红斑狼疮（DLE）为慢性复发性疾病，盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片，多为圆形、类圆形或不规则形，大小有几毫米，甚至10毫米以上，边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖，鳞屑底面有角栓突起，剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。
病因
1.遗传
本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示，DLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。
2.药物
药物致病可分成两类，第一类是诱发DLE症状的药物，如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。
3.感染
有人认为，其发病与某些病毒（特别是慢病毒）感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时，患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，风疹病毒和黏病毒等。
4.物理因素
紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例可诱发或加重系统性病变，两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。
5.内分泌因素
鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。
6.免疫异常
一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激。
临床表现
病初，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。
尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现，如关节痛。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎。
