概述
色素性荨麻疹也称斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症,是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型,发病率在1:1000~1:8000之间,男女发病率相当。是肥大细胞释放各种介质,引起的皮肤反应。临床上表现为红色或棕红色、圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块,由于色素增加而颜色逐渐加深。
病因
病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。肥大细胞是一种来源于骨髓的造血细胞,具有独特的生物学特性、介质释放谱和细胞表面抗原。其有细胞脱颗粒,释放大量的介质,包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶,导致一系列症状的发生,包括瘙痒、荨麻疹、鼻炎、潮红、头痛、心悸、低血压、恶心、呕吐、体重减轻和腹泻。
临床表现
损害可于出生时就有或在出生后第一年发生,也可见于较大的儿童和成人。弥漫全身分布,颜面何掌跖少见。表现为红色或棕红色圆形、椭圆形斑疹、丘疹、斑块,直径2~3厘米,由于色素沉着的增加,颜色逐渐变深。皮疹通常出现风团和潮红反应。轻微创伤诱发风团,即Darier征阳性,是本病的特征。许多病人表现为广泛的皮肤划痕症。偶尔出现水疱。
诊断
典型病例不难诊断,色素沉着性皮损稍加摩擦即出现红色,伴风团形成(Darier征)有诊断价值。