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色素性荨麻疹
疾病

概述

色素性荨麻疹也称斑丘疹皮肤肥大细胞增生症,是皮肤肥大细胞增生病中最常见的类型,发病率在1:1000~1:8000之间,男女发病率相当。是肥大细胞释放各种介质,引起的皮肤反应。临床上表现为红色或棕红色、圆形至卵圆形斑疹丘疹和斑块,由于色素增加而颜色逐渐加深。

病因

病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。肥大细胞是一种来源于骨髓的造血细胞,具有独特的生物学特性、介质释放谱和细胞表面抗原。其有细胞脱颗粒,释放大量的介质,包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶,导致一系列症状的发生,包括瘙痒、荨麻疹鼻炎、潮红、头痛心悸低血压、恶心、呕吐、体重减轻和腹泻

临床表现

损害可于出生时就有或在出生后第一年发生,也可见于较大的儿童和成人。弥漫全身分布,颜面何掌跖少见。表现为红色或棕红色圆形、椭圆形斑疹、丘疹、斑块,直径2~3厘米,由于色素沉着的增加,颜色逐渐变深。皮疹通常出现风团和潮红反应。轻微创伤诱发风团,即Darier征阳性,是本病的特征。许多病人表现为广泛的皮肤划痕症。偶尔出现水疱。

检查

本病需皮肤病理检查以明确诊断。表现为真皮内有大量肥大细胞浸润。

诊断

典型病例不难诊断,色素沉着性皮损稍加摩擦即出现红色,伴风团形成(Darier征)有诊断价值。

治疗

除了成人型外,病人一般在青年时期自然痊愈,因此以保守治疗和对症治疗为宜。首先是避免各种激惹因素,严重者可考虑药物治疗。
1.局部治疗
单个皮疹若症状严重可于皮损内注射皮质激素,必要时手术切除。
2.系统治疗
(1)肥大细胞膜稳定剂或H1受体拮抗剂  均能有效控制症状,达到止痒,减少发作的效果,如①新近报告曲尼司特口服,有良好效果。②色甘酸二钠有稳定肥大细胞膜的作用,有较好疗效,最为推荐。③抗组胺药酮替芬、扑尔敏、赛庚啶羟嗪等亦为常用药物。
(2)联合应用   肥大细胞膜稳定剂或H1受体拮抗剂(如酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪)与H2受体拮抗剂(如西米替丁或雷尼替丁)联合应用。

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