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髓性多汗症
疾病

概述

由于传出刺激常涉及味觉感受器,故髓性多汗症又称味觉性出汗,可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。

病因

由于传出刺激常涉及味觉感受器,而引起局限性出汗。

临床表现

1.生理性髓性多汗
许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。
2.病理性髓性多汗症
常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型:腮腺局部创伤或疾病所致;中枢神经疾病所致:如脊髓空洞症脑炎;胸交感神经干损伤所致。髓核在3种类型中均起作用,但传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现:
(1)耳颞综合征  也称Frey综合征,在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月至5年内出现饮食、咀嚼刺激唾液分泌时,耳颞神经分布区发生局限性疼痛,血管扩张和出汗其原因为耳大神经和腮腺同时受累,受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端,支配耳下区域的汗腺鼓室丛手术破坏,可消除本病患者的味觉性出汗。
(2)鼓索综合征  由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后,临床表现类似于耳颞综合征,发生部位在颏和下颌缘。
(3)鳄泪综合征  是一种类似于味觉性多汗症的病变,常在面神经损伤后发生,不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。
(4)脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗  可能由于迷走和舌咽神经的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大,有较广泛的出汗反应。
(5)胸交感神经干损伤后髓核多汗症  可见于交感神经切除,肺癌、脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近在交感神经干损伤后,迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维,患者常在进食或吞咽后出现面颈、躯干和上肢的出汗反应。

检查

1.头颅、肢体影像学检查
绝大多数是正常结果,继发性多汗症则有与原发病相关的表现。
2.自主神经功能检查
对多汗症有辅助诊断及鉴别意义。

诊断

根据临床表现的特征性即可诊断。

治疗

少数人需要治疗。3%~5%东莨菪碱霜和20%氯化铝无水乙醇溶液,外用耳颞神经周围乙醇注射可使症状消失数月,鼓室神经(舌咽神经分支)切断和筋膜间置术可获持久疗效。

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