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胰腺内分泌肿瘤
疾病

概述

胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,临床少见,症状复杂多样,可由良性逐渐发展成恶性,病程缓慢,易与内分泌原发疾病相混淆,容易误诊、漏诊、误治,甚至出现严重的不可逆的损害。

病因

与其他肿瘤一样,胰腺内分泌肿瘤的病因不甚明了。我国胰腺内分泌肿瘤的发病率不十分清楚。一般功能性内分泌肿瘤的发病率高于无功能性,而功能性内分泌肿瘤中胰岛素瘤发病率最高,其次为胃泌素瘤,而其他如血管活性肠肽瘤、胰篼糖素瘤、异位激素肿瘤患病率则很低。

临床表现

胰腺内分泌肿瘤可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤,“功能性”胰腺内分泌肿瘤按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等;“无功能性”胰腺内分泌肿瘤,可能并非不产生内分泌物质,只是不导致特殊的临床症状。
1.胰岛素瘤
可分泌胰岛素,常见体弱、多汗、震颤、行动过速、焦虑、乏力头痛头晕、定向障碍、癫痫发作、意识模糊等。
2.胃泌素瘤
可分泌胃泌素,常见顽固或复发性消化性溃疡(出血、穿孔)、消化性溃疡并发症、腹泻等。
3.VIP瘤
可分泌血管活性肠肽,常见大量水样腹泻、面色潮红、低血压腹痛等。
4.胰高血糖素瘤
可分泌胰高血糖素,常见坏死性游走性皮疹舌炎口炎口角炎糖尿病、重度体重减轻、腹泻等。
5.生长抑素瘤
可分泌生长抑素,常见体重减轻、胆石症、腹泻、多发性神经纤维瘤等。
6.无功能性胰岛细胞瘤
不分泌激素或不明确分泌何种激素,常见肿瘤压迫症状,阻塞性黄疸胰腺炎、十二指肠梗阻等。

检查

酌情采用超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等检查。最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。

诊断

根据不同激素导致的不同临床表现,结合相应血清激素水平等检查,是疑诊内分泌肿瘤的第一步,然后再行胰腺影像学检查进行定位,之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。
对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤,多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。
以胰腺灌注CT及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代以往繁杂的有创方法,使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。

治疗

胰腺内分泌肿瘤的治疗原则是根据不同的激素分泌特征、不同的临床表现,予以切除为主的综合治疗。

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